Интрамедуллярные  спинальные  субэпендимомы

Г. Ю. Евзиков*, А.Г. Коршунов**, Е. А. Иванова*, М.В. Чурюканов*, Е.В. Шашкова*, О.В Баранова*.

ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ СПИНАЛЬНЫЕ СУБЭПЕНДИМОМЫ. Наблюдение изолированной опухоли и случай сочетания с нейрофиброматозом II го типа.

^*Клиника нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова . **НИИ нейрохирургии им. Акад. Н.Н. Бурденко

Субэпендимомы являются медленно растущими доброкачественными новообразованиями с низким пролиферативным индексом. [4,12]. В 50 % случаев эти опухоли клинически не значимы и выявляются случайно при аутопсии [9,12]. Наиболее часто они располагаются в боковых и четвертом желудочке. В своих наблюдениях A.Matsumura и соавт. [7], выявляли их в 0,4 % из 1000 проведенных аутопсий. Субэпендимомы редко встречаются в спинном мозге. Учитывая относительную редкость

спинальных интрамедуллярных опухолей (2-3% всех опухолей центральной нервной системы) спинальные субэпендимомы представляются единичными наблюдениями. На настоящий момент в литературе имеется лишь несколько десятков описаний спинальных субэпендимом [8], а также единичные описания сочетания субэпендимом и нейрофиброматоза II типа [6]. Наибольшая серия собственных наблюдений спинальных субэпендимом, приводимых в литературе составляет – 6 пациентов [4].

В настоящее время нет точных данных относительно гистогенеза субэпендимом. По мнению I.M.Scheinker [8] они происходят из пластинок субэпендимальных клеток или из слоя перивентрикулярного резидуального матрикса. F.C.Boykin и соавт. [2] считают, что они происходят из субэпендимальных астроцитов и называют их “субэпендимальные спаянные астроцитомы”. По структуре субэпендимомы представляют собой сочетание астроцитов и эпендимальных клеток, в связи с чем обозначаются как “субэпендимальные астроцитомы”. Предполагается также, что субэпендимомы происходят из таницитов, которые в норме локализуются в субэпендимальной зоне и могут дифференцироваться в эпендимоциты и астроциты [1]. Таким образом, при гистологическом исследовании препаратов удаленных образований

 

^* Россия, 119021 Москва, ул.Россолимо, д.11.

Russia, 119021 Moscow, Rossolimo Str., 11.

1

в ткани опухоли встречаются участки астроцитарного и эпендимарного строения (рис.1 а,б).

Рис.1.а. Субэпендимома . Микропрепарат. Увеличение х 200.

Астроцитарная часть опухоли – тяжи опухолевых клеток среди среди волокнистых структур. Рис.1.б. Субэпендимома. Микропрепарат. Увеличение х 400.

Эпендимарная часть опухоли. Периваскулярные псевдорозетки.

Спинальные субэпендимомы встречаются реже интракраниальных, но клинически себя проявляют значительно активней [5,7,9,10,12]. В своей работе C.Sarkar и соавт. проанализировали имеющиеся в литературе описания 40 клинических наблюдений спинальных субэпендимом за период с 1954 по 2003 гг. Возраст пациентов на момент установления диагноза варьировал в пределах от 6 до 76 лет, в среднем составляя 47,2 года, соотношение мужчин и женщин составляло 2:1. Большинство опухолей располагалось интрамедуллярно (85,7%) и имело шейную (18 случаев) и шейно грудную (14 случаев) локализацию. По данным МРТ отмечалось сегментарное фузиформное расширение спинного мозга в месте расположения опухоли в Т1-режиме и высокая интенсивность сигнала от опухоли в Т2-режиме. Накопление контрастного вещества, выявлявшего четкую границу опухоли, обнаруживалось не всегда. По данным нейровизуализации не было обнаружено признаков, позволяющих отличить субэпендимому от других интрамедуллярных олпухолей. Отличительной особенностью субэпендимом, выявляемой на операции было эксцентрическое расположение, в отличие от центрального, более характерного для эпендимом. В четверти случаев не определялось точных границ опухоли, что, по мнению хирургов, было следствием инфильтрации окружающего вещества спинного мозга. Высокая степень

2

васкуляризации встречалась в 14 наблюдениях. Тотальное удаление опухоли произведено 30 пациентам. При парциальном удалении проведенная лучевая терапия (6 случаев по данным литературы) не дала результатов [8].

На настоящий момент нет информации ни о частоте рецидивов, ни о возможности метастазирования субэпендимом. Несколько авторов сообщали о возможности трансформации опухоли в саркому [11]. Есть данные о сочетании субэпендимомы и эпендимомы, что наблюдается у 15% пациентов и ассоциируется с быстрым и инфильтративным ростом образований [3,12]. Таким образом, подобное сочетание можно считать неблагоприятным прогностическим фактором.

Учитывая редкость подобных опухолей и отсутствие описаний в отечественной литературе, мы приводим 2 собственных наблюдения субэпендимом спинного мозга. В первом случае опухоль была выявлена у пациента с нейрофиброматозом II-го типа.

Пациент С., 26 лет. Поступил в клинику нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ММА им. И.М. Сеченова с жалобами на неустойчивость при ходьбе, которая усиливалась в темное время суток.

В 18 лет (1998 г.) пациент обратил внимание на появление объемного образования в левой надключичной области, размером с яблоко (со слов пациента), которое было удалено. Патоморфологический диагноз: нейрофиброма. В дальнейшем считал себя здоровым, занимался спортом. С 20 лет (2000 г.) стал отмечать постепенное нарастание шаткости походки, особенно в темное время суток. В сентябре 2006 г. в связи с прогрессированием симптоматики, которая привела к значительным трудностям при ходьбе, проведена МРТ шейного отдела позвоночника. Выявлена интрамедуллярная опухоль на уровне С1-С2 позвонков. Пациент направлен на консультацию к нейрохирургу.

При поступлении состояние удовлетворительное. Отмечаются признаки дизрафического статуса: низкий рост (156см), череп брахицефальной формы, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, низкопосаженные ушные раковины, короткая шея. На коже имеются единичные пятна цвета “кофе с молоком”, подкожные нейрофибромы.

Неврологический статус: критика к своему состоянию снижена, несколько эйфоричен. Снижено обоняние с двух сторон. Сходящееся косоглазие с детства. Слегка не доводит оба глаза до наружных спаек. Диплопии нет. Истощающийся горизонтальный нистагм, усиливающийся при изменении положения головы. Слух на оба уха не снижен (ш/р = 6/6). Отмечаются фасцикуляции в языке с двух сторон. Парезов в конечностях нет. Сухожильно-периостальные рефлексы с конечностей повышены, больше справа,

3

положительный симптом Россолимо справа. Несколько повышен тонус в ногах. Дискоординация и интенционный тремор в конечностях. В позе Ромберга и при ходьбе пошатывается, особенно при закрывании глаз. Снижена глубокая чувствительность в стопах. Тазовые функции контролирует.

По данным МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга с внутривенным контрастированием выявлена интрамедуллярная кистозная опухоль, расположенная на уровне С1-С2 позвонков, доходящая верхним полюсом до уровня большого затылочного отверстия. Образование неравномерно накапливает контрастное вещество. Видимая зона накопления контраста располагается преимущественно по вентральной поверхности опухоли (рис.2а).

Рис.2.а. МРТ — исследование краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника в режиме Т1 с контрастированием. Сагиттальная проекция. На уровне С1 — 2 позвонков выявляется кистозная интрамедуллярная опухоль. Накопление контрастного вещества отмечается преимущественно по вентральной стенке опухолевой кисты. Верхний край образования расположен на уровне большого затылочного отверстия.

Рис. 2.б. Послеоперационное МРТ — исследование краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника в режиме Т1 с контрастированием. Сагиттальная проекция. На уровне С2 позвонка выявлена небольшая интрамедуллярная киста, спинной мозг не расширен, признаков накопления контрастного веществ а в зоне операции нет.

При исследовании головного мозга также выявлены два опухолевых узла в задней черепной ямке в области правого и левого мостомозжечкового угла и опухоль ольфакторной ямки с прорастанием в решетчатую кость.

По данным ВП выявлено поражение слуховых путей с двух сторон на уровне интракраниальной части нервов или кохлеарных ядер, поражение быстропроводящих волокон с ног.

Консультация офтальмолога: Глазное дно без патологии. В свете щелевой лампы выявлены гамартомы радужки (узелки Лиша).

Произведена трансназальная биопсия опухоли, прораставшей решетчатый лабиринт. Патоморфологический диагноз – менингиома.

4

Консультация генетика: учитывая данные анамнеза, МРТ, заключение окулиста, у пациента имеется моногенное наследственное заболевание – нейрофиброматоз, II типа. ДНК-диагностика на данный момент в клинических масштабах не проводится. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Клинический диагноз: “нейрофиброматоз II-го типа, двусторонние невриномы слуховых нервов, интрамедуллярная опухоль на уровне С1-С2 позвонков, менингиома ольфакторной ямки с прорастанием в решетчатую кость”.

Учитывая доминирование в клинической картине проводниковых расстройств глубокой чувствительности и негрубых пирамидных расстройств решено в качестве первого этапа провести вмешательство на интрамедуллярной опухоли.

Операция произведена в сидячем положении. Выполнена ламинэктомия С1 – С3 с минимальной резекцией чешуи затылочной кости. В ходе вмешательства миелотомия проведена через заднюю срединную щель в проекции С1 – С2 позвонков. Выявлена серовато- вишневого цвета опухоль с кистозным компонентом. После эвакуации кистозной жидкости из полости и релаксации верхне-шейных сегментов в ране свободно просматривается отверстие Мажанди и полость 4-го желудочка. При ревизии полости опухолевой кисты солидная часть образования располагалась вентрально

преимущественно справа. При удалении опухоль умеренно кровоточива. Опухоль удалена тотально. После проведения гемостаза арахноидальная оболочка ушита. Послеоперационный период без особенностей. Патоморфологический диагноз – субэпендимома. После операции отмечалось нарастание явлений сенситивной атаксии в туловище и ногах, которые постепенно регрессируют. На момент выписки из

стационара через 4 недели после операции самостоятельно передвигается с опорой. При контрольном МРТ – исследовании на уровне С2 позвонка выявлена небольшая интрамедуллярная киста, спинной мозг не расширен, признаков накопления контрастного веществ а в зоне операции нет (рис.2б).

Планируются повторные госпитализации для определения дальнейшей тактики лечения и уточнения сроков и очередности вмешательств на остальных образованиях. Второе клиническое наблюдение представляет собой пример изолированной спинальной субэпендимомы.

Пациентка М., 44 лет. Поступила в клинику нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ММА им. И.М. Сеченова с жалобами на боли в шее, онемение и слабость в руках и ногах, преимущественно в левых, трудности при ходьбе.

Считает себя заболевшей с февраля 2004 г., когда впервые появились сильные боли в шее и грудной клетки, затруднение дыхания. В сентябре 2005 г. подъем левой руки

5

выше горизонтальной линии стал невозможным, присоединились императивные позывы на мочеиспускание. В январе 2006 г., после проведения МРТ была направлена на консультацию к нейрохирургу.

В неврологическом статусе Тетрапарез со снижением мышечной силы в левых конечностях до 2-х баллов, в правых до 4-х баллов. Выражены рефлексы орального автоматизма. Сухожильно-периостальные рефлексы с конечностей повышены с расширением рефлексогенных зон, положительные симптомы Россолимо с двух сторон, клонусы обеих стоп. Грубо нарушена глубокая чувствительность, преимущественно в левых конечностях, сенситивная атаксия. Поверхностная чувствительность снижена по проводниковому типу с уровня С6 сегмента. Походка спастико-атактическая.

При МРТ – исследовании краниоспинального перехода, шейного отдела позвоночника и спинного мозга выявлена интрамедуллярная кистозная опухоль бульбоспинальной локализации, расположенная в пределах верхне-шейных сегментов на уровне С1 – С3 позвонков и распространяющаяся выше большого затылочного отверстия с расширением каудальных отделов продолговатого мозга. Накопления контрастного вещества при внутривенном контрастировании не отмечается. Просвет образования неоднороден, на уровне С1 позвонка в кистозной полости имеется перемычка. Вследствие расширения продолговатого мозга большая затылочная цистерна деформирована и уменьшена в объеме (рис.3а).

Рис. 3а. МРТ – исследование краниовертебрального перехода, шейного отдела позвоночника и спинного мозга в режиме Т1 с контрастированием. Сагиттальная проекция. Выявляется интрамедуллярная кистозная опухоль, расположенная в пределах верхне-шейных сегментов на уровне С1 – С3 позвонков и распространяющаяся выше большого затылочного отверстия с расширением каудальных отделов продолговатого мозга. Накопления контрастного вещества нет. Просвет образования неоднороден, на уровне С1 позвонка в кистозной полости имеется перемычка. Вследствие расширения продолговатого мозга большая затылочная цистерна деформирована и уменьшена в объеме.

Рис. 3б. Послеоперационное МРТ – исследование краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника в режиме Т1 с контрастированием. Сагиттальная проекция. Выявляется небольшая киста на уровне С1 позвонка, на уровне С2 спинной мозг несколько атрофичен, ниже — без видимых изменений. Увеличилась большая затылочная цистерна.

6

Операция выполнена в положении сидя. Произведена ламинэктомия С1 – С3 позвонков с ограниченной резекцией чешуи затылочной кости. Срединная миелотомия выполнена в проекции С1 – С3 позвонков. Опухоль представляла собой сероватого цвета ткань, которая покрывала стенки интрамедуллярной кисты, содержавшей жидкость янтарного цвета. Солидный компонент образования располагался преимущественно слева. Справа опухоль представляла собой тонкую пленку, покрывавшую стенку кисты. Перемычка в кисте на уровне С1 позвонка, которая выявлялась при МРТ была верхней стенкой опухоли. Выше этого места полость в продолговатом мозге имела ровные гладкие стенки слегка желтоватого цвета без признаков опухолевой инфильтрации. Таким образом, поражение продолговатого мозга было связано только с сирингобульбией. Произведено удаление опухоли со стенок кисты с сохранением фрагментов опухолевой ткани, которые плотно фиксировались к мозговому веществу. После проведения гемостаза арахноидальная оболочка ушита. Патоморфологический диагноз – субэпендимома.

После операции полностью купирован болевой синдром. Отмечается уменьшение спастичности в ногах, несколько уменьшилась степень пареза.

При контрольном МРТ – исследовании через 4 недели после операции выявляется небольшая киста на уровне С1 позвонка, на уровне С2 спинной мозг несколько атрофичен, ниже — без видимых изменений. Увеличилась большая затылочная цистерна (рис.3б).

Заключение.

В обоих клинических наблюдениях спинальные субэпендимомы располагались в проекции верхне-шейных сегментов и образовывали опухолевые кисты. Солидный компонент располагался эксцентрично по отношению к средней линии и преимущественно формировал одну из стенок кисты. При интраоперационной ревизии ткань опухоли значительно отличалась от ткани мозга по цвету. При удалении последняя была умеренно кровоточива, но создалось впечатление, что она отделяется от ткани спинного мозга хуже, чем типичная эпендимома. В одном из наблюдений участками создавалось впечатление об инфильтративном росте образования.

Таким образом, спинальные субэпендимомы, встреченные нами значительно отличались от типичных эпендимом по МРТ-картине и макроскопически при интраоперационной ревизии.

Следует отметить, что признаков выраженной локальной атрофии спинного мозга в проекции удаленных опухолей при контрольном МРТ – исследовании у наших пациентов не отмечалось.

7

Список литературы к статье Г. Ю. Евзикова, А.Г. Коршунова, Е. А. Ивановой, М.В. Чурюканова, Е.В. Шашковой, О.В Барановой.

ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ СПИНАЛЬНЫЕ СУБЭПЕНДИМОМЫ.

Наблюдение изолированной опухоли и случай сочетания с нейрофиброматозом II-го типа.

1. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы . Санкт-Петербург 1998. С. 52 – 53.

2. Boykin F.C., Cowen D., Iannucci C.A.J. et al. Subependymal glomerate astrocytomas // J Neuropathol Exp Neurol.–1954.–Vol.13.–P.30–49.

3. Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N. et al. Ependymal and choroid plexus tumours. Diagnostic pathology of nervous system tumours // Churchill Livingstone.–2002.–P.145– 183.

4. Jallo G.L., Zagzag D., Epstein F. Intramedullary subependymoma of the spinal cord // Neurosurgery.–1996.–Vol.38.–251–257.

5. Jooma R, Torrens MJ, Bradshaw J. et al. Subependymomas of the fourth ventricle. Surgical treatment in 12 cases // J Neurosurg.–1985.–Vol.62.–P.508–512.

6. Kobota H., Kuroiwa T., Isono N. et al. Tanycytic ependimoma in association with neurofibromatosis type 2 // Clin Neuropathol.–2001.–Vol.20(3).–P.93–100. 7. Matsumura A, Ahyai A, Hori A, Schaake T. Intracerebral subependymomas. Clinical and neuropathological analyses with special reference to the possible existence of a less benign variant // Acta Neurochir (Wien).–1989.–Vol.96.–P.15–25.

8. Sarkar C., Mukhopadhyay S., Mercy Ralte A. Intramedullary subependimoma of the spinal cord: a case report and review of literature // Clin Neurol and Neurosurg.–2003.–106.– P.63–68.

9. Scheithauer BW. Symptomatic subependymoma. Report of 21 cases with review of the literature // J Neurosurg.–1978.–Vol.49.–P.689–696.

10. Schiffer D, Chio A, Giordana M.T. et al. Histologic prognostic factors in ependymoma // Childs Nerv Syst.–1991.–Vol.7.–P.177–182.

11. Tomlinson F.H., Scheithauer B.W., Kelly P.J. et al. Subependymoma with rhabdomyosarcomatous differentiation: report of a case and literature review // Neurosurgery.–1991.–Vol.28.–P.761–768.

12. Wiestler O.D., Schiffer D. Subependymoma // In: Kleihues P, Cavenee WK, editors. Pathology & genetics: tumours of the nervous system.–Lyon: IARC Press.–2000.–P.80–81.

8