Евзиков Г.Ю., Шашкова Е.В.

Клиника, диагностика и хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей верхне — шейных сегментов спинного мозга.

Клиника Нервных Болезней им. А.Я.Кожевникова Московской Медицинской Академии им. И.М.Сеченова.

Резюме

В статье проанализированы результаты хирургического лечения 9 больных с интрамедуллярными опухолями, поражавшими сегменты С1 – С2 спинного мозга. В анализируемой серии эпендимомы выявлены в 4 случаях, субэпендимарные астроцитомы – 2 наблюдения, пилоцитарные астроцитомы – 2, гемангиобластома – 1. Цервико-медуллярное распространение образований отмечено в 2 наблюдениях, сирингобульбия в 6 наблюдениях. Тяжесть функциональных расстройств до операции по классификации Мс-Соrmick составила: II степень – 3 наблюдения, III степень — 5 наблюдения, IV степень – 1 наблюдение. Клиника поражения продолговатого мозга в виде отчетливых бульбарных нарушений выявлялась у 3 пациентов, синдром внутричерепной гипертензии – в 1 наблюдении. Причиной клинических проявлений поражения продолговатого мозга в 3 случаях являлась сирингобульбия и только в 1 наблюдении медулло-цервикальная опухоль. Все больные оперированы. В 5-ти случаях выполнено тотальное удаление опухоли (эпендимомы – 3 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, гемангиобластома – 1 наблюдение), в 4-х случаях – субтотальное (субэпендимомы – 2 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, эпендимома – 1 наблюдение). При наличии сирингобульбии в ходе удаления орального полюса образований проводилась ограниченная миелотомия каудальных отделов продолговатого мозга со вскрытием просвета сирингобульбических кист. Оценка результатов операций проводилась через 3 – 6 мес. после вмешательства. Тяжесть функциональных расстройств по классификации Мс-Соrmick в это момент составила: II степень – 5 наблюдения, III степень — 4 наблюдения. Дооперационные бульбарные расстройства и гипертензионный синдром регрессировали во всех наблюдениях. Таким образом, ограниченная миелотомия каудальных отделов продолговатого мозга при удалении интрамедуллярных опухолей верхне-шейных сегментов, осложненных сирингобульбией, является допустимой манипуляцией и не ухудшает результаты хирургического лечения.

Введение.

Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли – эпендимомы и астроцитомы поражают шейный отдел спинного мозга в 40 – 50% наблюдений . Значительная часть опухолей распространяется на верхне-шейные сегменты (С1 – С2). В некоторых случаях такие опухоли поражают продолговатый мозг. При расположении опухолей в проекции верхне-шейных сегментов спинного мозга поражение ствола может быть вызвано не только распространенностью опухоли, но и сирингобульбией. При поражении продолговатого мозга в клиническую картину помимо традиционных проявлений поражения спинного мозга (синдромы двигательных, чувствительных и сфинктерных расстройств) также могут включаться проявления бульбарного синдрома и синдрома внутричерепной гипертензии за счет компрессии нижних отделов четвертого желудочка. Таким образом, прогноз исхода заболевания у этих пациентов определяется не только выраженностью клиники поражения спинного мозга, но и возможным поражением продолговатого мозга и нарушением ликвородинамикии на уровне большой затылочной цистерны и отверстия Мажанди.

Целью работы явился анализ частоты встречаемости, особенностей клиники, диагностики и хирургического лечения больных с опухолями верхне – шейных сегментов спинного мозга.

Материал и методы.

В исследование включены пациенты с распространением опухолей на область сегментов С1 – С2 . Таким образом в представленной работе рассматривались опухоли распространявшиеся скелетотопически на уровень С1 позвонка и краниовертебрального перехода. Анализ проведен в группе пациентов, оперированных в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова в период с 2002г. по 2007г.. В анализируемую группу включены 9 пациентов: мужчин – 4, женщин – 5. Средняя протяженность опухолей составила 5,3 сегмента.

* Россия, 119021, Москва, ул. Россолимо 11.

В 3 наблюдениях опухоль распространялась на протяжении всего шейного отдела спинного мозга. При гистологическом анализе материала удаленных образований эпендимомы выявлены в 4 случаях, субэпендимарные астроцитомы – 2 наблюдения, пилоцитарные астроцитомы – 2, гемангиобластома – 1. Все опухоли представляли собой образования низкой степени злокачественности.

Клинические проявления поражения спинного мозга в виде синдромов двигательных и чувствительных расстройств отмечались во всех наблюдениях. Сфинктерные расстройства отмечались у 4 пациентов. Тяжесть функциональных расстройств по классификации Мс-Соrmick (1990) составила: II степень – 3 наблюдения, III степень — 5

наблюдения, IV степень – 1 наблюдение. Отчетливые бульбарные нарушения выявлялись у 3 пациентов. В 1 наблюдении в клинической картине помимо спинальной и стволовой симптоматики присутствовал синдром внутричерепной гипертензии, вызванный компрессией четвертого желудочка и сопутствующей окклюзионной гидроцефалией.

Диагноз опухоли и границы ее распространения устанавливались при МРТ – исследовании с внутривенным контрастированием шейного отдела позвоночника и спинного мозга, а также краниовертебрального перехода. Переход опухоли выше линии Mс Rae с распространением на продолговатый мозг был отмечен только в 2 наблюдениях. Кистозные изменения в ткани образований отмечены в 5 наблюдениях, сирингобульбия — в 6 наблюдениях, сирингомиелия с образованием кист в спинном мозге ниже каудального полюса опухоли — в 4 наблюдениях. Интенсивное и относительно гомогенное накопление контрастного вещества в проекции солидного компонента опухоли отмечалось в 6 наблюдениях. В 2 наблюдениях отмечалось неравномерное накопление контраста. В 1 наблюдении (при пилоцитарной астроцитоме) накопления контраста не отмечалось.

Методика операции.

Операции проводились в положении сидя — 4 наблюдения и лежа на животе (модифицированная prone position) – 5 наблюдений. Ламинэктомия дополнялась ограниченной резекцией чешуи затылочной кости. Доступ к опухолям осуществлялся с использованием задней срединной миелотомии на уровне шейных сегментов и задней срединной миелотомии покрышки продолговатого мозга в его нижних отделах – в 6

наблюдениях при наличии сирингобульбии. Учитывая наличие сирингобульбических кист, вызывавших резкое истончение покрышки продолговатого мозга задняя срединная миелотомия продолговатого мозга на небольшом протяжении (около 0,5 – 1,0 см.) проводилась микроэлеваторами практически без использования коагуляции. Рассечение

мозга выше уровня орального полюса образования позволяло препарировать полюс без использования тракции опухоли в каудальном направлении.

У больных с цервико-медуллярной локализацией опухолей в одном случае в продолговатый мозг распространялась опухолевая киста, а солидный компонент располагался в проекции С1 позвонка, поэтому рассекать покрышку продолговатого мозга при удалении образования не потребовалось. Во втором наблюдении в продолговатый мозг распространялась часть солидного компонента опухоли, а выше распространялась сирингобульбическая киста. Учитывая истончение покрышки продолговатого мозга, при рассечении последнего в момент удаления образования технических проблем не возникло.

Удаление опухолей проводилось с использованием ультразвукового аспиратора и микрохирургического инструментария. В 5 случаях выполнено тотальное удаление опухоли (эпендимомы – 3 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, гемангиобластома – 1 наблюдение), в 4 случаях – субтотальное (субэпендимомы – 2 наблюдения, пилоидная астроцитома – 1 наблюдение, эпендимома – 1 наблюдение)

(рис.1).

Рис. 1 а. Кистозная эпендимома в области С1 — С2 позвонков, поражающая С1 – С3 сегменты спинного мозга. МРТ-исследование в режиме Т2 в сагиттальной плоскости.

Рис. 1б. Состояние после операции тотального удаления опухоли. Контроль через 3 нед. после операции. МРТ исследование а режиме Т2 в сагиттальной плоскости.

Результаты хирургического лечения.

Результаты операций оценивались через 3 – 6 месяцев после вмешательства. У 5 из 9 пациентов изменения неврологического статуса происходили в пределах дооперационного функционального класса. У 4 пациентов неврологические изменения привели к переходу в другой функциональный класс. В 3 наблюдениях переход был связан с функциональным улучшением (переход из третьего класса во второй – 2 случая и переход из четвертого класса во второй – 1 случай). В 1 наблюдении переход был связан с функциональным ухудшением (переход из второго класса в третий). Таким образом тяжесть функциональных расстройств по классификации Мс-Соrmick (1990) через 3 — 6 месяцев после операции составила: II степень – 5 наблюдения, III степень — 4 наблюдения (рис.2).

Дооперационные бульбарные расстройства и гипертензионный синдром регрессировали во всех наблюдениях.

Обсуждение.

За период с 2002г. по 2007г. в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней было оперировано 46 больных с интрамедуллярными опухолями. Средний возраст больных составил 38лет. Детей среди оперированных пациентов не было. В этой группе пациентов в 9 наблюдениях (20%) обнаружены опухоли верхне-шейных сегментов. Частота встречаемости опухолей, поражающих верхне-шейные сегменты, в представленной серии наблюдений соответствует серии наблюдений G. Fischer et J. Brotchi 1996 (3), у которых аналогичный показатель составляет 18%.

Признаки поражения продолговатого мозга по данным МРТ – исследования были обнаружены у 8 больных. В 6 случаях они были связаны с сирингобульбией и лишь в 2 наблюдениях отмечалось распространение опухоли на продолговатый мозг (в одном случае также в сочетании с сирингобульбией). Таким образом, цервико-медуллярное

распространение опухоли в нашей серии среди взрослых пациентов отмечено только в 2 наблюдениях (4%). Необходимо отметить, что само понятие цервико-медуллярной опухоли очерчено в литературе не достаточно четко. Отсутствуют жесткие критерии отбора пациентов в эту группу, что приводит к значительным колебаниям показателя частоты встречаемости у различных авторов — 10 – 68% (1,2,3) Без всяких сомнений к цервико-медуллярным опухолям принадлежат образования, пересекающие условную границу продолговатого и спинного мозга (линия Mc-Rae) по данным МРТ – исследования в сагиттальной плоскости. Мы относили в группу цервико-медуллярных опухолей только этих больных. Однако, остается открытым вопрос отношения к данной группе образований, которые примыкают верхним полюсом к линии условной границы, не пересекая ее. При этих опухолях, как показывает наш материал, часто могут отмечаться морфологические признаки поражения продолговатого мозга, связанные с отеком или сирингомиелией, а также признаки окклюзионной гидроцефалии за счет деформации отверстия Мажанди на фоне указанных явлений.

Следует отметить, что по литературным данным цервико-медуллярные опухоли встречаются у взрослых реже, чем у детей. Так в серии наблюдений G. Fischer et J. Brotchi 1996г. (3) подобная локализация образований у пациентов старше 18 лет отмечена в 15 из 153 случаев (10%), а у пациентов 18 лет и моложе – в 4 из 18 наблюдений (22%). В серии наблюдений Ю.В. Кушеля 2007г. (1) аналогичные показатели составили 7 из 44 (16%) для пациентов старше 18 лет и 17 из 65 (26%) для пациентов 18 лет и моложе. Несмотря на отсутствие статистической достоверности полученных различий, тенденция представляется совершенно очевидной.

Значимая клиническая картина поражения продолговатого мозга в нашей серии наблюдений отмечена у 4-х больных из 9. В 3–х наблюдениях при МРТ обнаруживалась опухоль верхне-шейных сегментов в сочетании с сирингобульбией и только в 1-ом наблюдении – цервико-медуллярная опухоль. Таким образом, у взрослых сирингобульбия при интрамедуллярных опухолях верхне-шейных сегментов, как причина клинических признаков поражения продолговатого мозга, встречается чаще, чем непосредственный опухолевый рост в продолговатый мозг. Необходимо отметить, что сирингобульбия при интрамедуллярных опухолях может встречаться и при более низком расположении образования, как продолжение сирингомиелической кисты, примыкающей к верхнему полюсу опухоли. В одном из наблюдений нами была обнаружена сирингобульбия (в сочетании с холокордом) даже при миксопапиллярной эпендимоме конуса спинного мозга. Однако, при опухолях, которые не поражают верхне-шейные сегменты спинного мозга, значимых клинических проявлений поражения продолговатого мозга вследствие сирингобульбии мы не обнаруживали.

Проведение ограниченной по протяженности миелотомии в нижних отделах продолговатого мозга при наличии сирингобульбии в нашей серии наблюдений ни в одном случае не повлекло нарастания бульбарных расстройств после операции. При интраоперационном мониторинге также не отмечалось стойких признаков раздражения ядер блуждающего нерва, что позволяет рассматривать эту манипуляцию, как технически допустимое действие, облегчающее удаление солидных опухолей, распространяющихся на сегменты С1 – С2. Допустимость миелотомии при сирингобульбии или врастании в продолговатый мозг интрамедуллярных опухолей шейного отдела спинного мозга связана с тем, что в этих ситуациях киста или опухоль растягивает и раздвигает в стороны главным образом дистальные отделы путей Голля и Бурдаха и их ядра, а остальные проводники и ядра продолговатого мозга смещаются вентрально (4,5).

Выводы:

1.Непосредственное распространение интрамедуллярных опухолей шейной локализации на продолговатый мозг встречается у взрослых достаточно редко. Большинство интрамедуллярных опухолей верхне-шейных сегментов по данным МРТ располагаются верхним полюсом ниже условной линии Mc Rae или на ее уровне.

2.Клинические проявления, связанные с поражением продолговатого мозга при интрамедуллярных опухолях у взрослых, как правило, связаны с сирингобульбией. 3.Удаление интрамедуллярных опухолей верхне-шейных сегментов, осложненных сирингобульбией, с использованием задней срединной миелотомии, не ведет к

нарастанию стволовой симптоматики и позволяет добиться регресса бульбарных расстройств и гипертензионного синдрома.

4.Динамика клинических проявлений поражения спинного мозга после удаления опухолей верхне-шейных сегментов при наблюдении в течение 3 месяцев после операции в большинстве случаев происходит в пределах одного функционального класса по Мс Сormick.

Список литературы

1.Кушель Ю.В.

Хирургия интрамедуллярных опухолей: анализ результатов, факторов риска и осложнений. Дисс. Докт. Мед. Наук.- Москва. 2007г.

2.Слынько Е., Вербов B.

Диагностика и хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей медулло цервикальной локализации. — Материалы IV съезда нейрохирургов России. — Москва 2006г. — С .107.

3. Fisher G., Brotchi J.

Intramedullary spinal cord tumors. — Thieme Stuttgart – New York 1996. 4. Hoshimura M., Koyama T., Hashimoto N.

Microsurgery of cervical intramedullary ependymomas extending into the medulla oblongata // No Shinkei Geka – 2000 – Vol 28(6) – P. 517 – 522.

5. Morota N., Deletis V., Lee M., Epstein F.J.

Functional anatomic relationship between brain-stem tumors and cranial motor nuclei.// Neurosurgery. – 1996 –Vol.39(4) – P. 787 – 793.