*Клиника нервных болезней им. А. Я. Кожевникова Московской Медицинской Академии им. И. М. Сеченова.
Эпидемиология, патоморфология.
Внутримозговые спинальные опухоли являются редкой патологией. Они составляют 2 — 3% всех опухолей центральной нервной системы. У взрослых внутримозговые опухоли составляют 20% всех опухолей спинного мозга, у детей этот показатель достигает 35%. Большинство внутримозговых опухолей спинного мозга являются эпендимомами и астроцитомами. Эпендимома наиболее частая опухоль у взрослых, астроцитома – в детском возрасте. Средний возраст заболевающих составляет – 30 – 40 лет. Заболевание чаще отмечается у мужчин.
По данным кооперативного гистологического исследования, в которое вошли 1117 случаев интрамедуллярных опухолей, полученных при исследовании операционного и аутопсийного материала у взрослых, эпендимомы составляют 35% , астроцитомы — 30% , гемангиобластомы — 8%, метастазы рака — 6% , липомы – 5 %, олигодендроглиомы — 3% , дермоидные кисты — 3% , кавернозные гемангиомы — 3%. Имеются единичные наблюдения эктопических неврином, менингиом, олигодендроглиом, метастазы примитивных нейроэктодермальных опухолей и глиобластом, лимфомы. В отличие от черепных опухолей, среди спинальных глиом преобладают образования низкой степени злокачественности (1).
*Россия, Москва, 119021, ул. Россолимо, 11.
Спинальные эпендимомы составляют 50- 60% спинальных глиом. Эти опухоли растут из клеток центрального канала и к моменту установления диагноза распространяются в среднем на 3,5 сегмента мозга. Опухоли располагаются в шейном отделе спинного мозга в 44% наблюдений, в шейном и верхне – грудном – в 23% наблюдений, в грудном — в 26% наблюдений, в грудном с переходом на поясничное утолщение – в 7%. Макроскопически — это, как правило, мягкие, хорошо отграниченные от мозга, образования серого цвета. Патологическое воздействие эпендимом на ткани мозга связано, главным образом, со сдавлением, а не с инфильтрацией. Эпендимомы хорошо васкуляризированы, и в области полюсов опухоли часто наблюдаются следы перенесенных кровоизлияний в виде гемосидероза. По ходу своего роста эпендимомы часто раздвигают задние столбы спинного мозга и выходят на его дорзальную поверхность через заднюю срединную щель. В редких случаях они могут формировать опухолевые узлы над поверхностью спинного мозга. Благодаря росту эпендимом из области центрального канала и отсутствию инфильтрации окружающей мозговой ткани, эти опухоли в большинстве наблюдений растут симметрично и вызывают симметричное расширение спинного мозга. Гистологически большинство спинальных эпендимом представлены клеточно – отростчатыми или светлоклеточными видами опухоли. В отличие от первично интрамедуллярных опухолей, эпендимомы конечной нити, которые могут врастать в конус спинного мозга, практически всегда относятся к миксопапиллярному виду опухолей. 80% интрамедуллярных эпендимом относятся к опухолям низкой степени злокачественности ( Grade II ), 20% — опухоли высокой степени злокачественности ( Grade III ). Частота образования опухолевых кист составляет в среднем 30%.
Спинальные астроцитомы составляют около 40% спинальных глиом. Они располагаются в шейном отделе в 31%, в шейном и грудном – в 27%, в грудном отделе – в 41%. Отмечаются редкие случаи поражения поясничного утолщения и тотального распространения опухоли с поражением всего
спинного мозга. В отличие от эпендимом, астроцитомы растут из астроглии паренхимы спинного мозга и в 60% наблюдений распространяются по поперечнику асимметрично. Среди спинальных астроцитом у взрослых 10 – 20% составляют пилоцитарные астроцитомы — доброкачественная узловая форма опухоли ( Grade I ), которая в этом возрасте в головном мозге не встречается. Среди диффузных форм 70% опухолей имеют низкую степень злокачественности – фибриллярные или протоплазматические астроцитомы (Grade II ). Около 30% составляют анапластические астроцитомы (Grade
III). Спинальные глиобластомы (Grade IV) составляют около 1%. Для спинальных глиобластом характерно лептоменингеальное метастазирование. Метастазы отмечаются у 50 – 60% пациентов с этими опухолями.
Гемангиобластомы – третья по частоте встречаемости интрамедуллярная опухоль спинного мозга. В 25% эти опухоли могут иметь экстрамедуллярный рост или даже располагаться практически целиком экстрамедуллярно. Экстрамедуллярные интрадуральные гемангиобластомы, как правило, связаны с дорзальной поверхностью спинного мозга или интрадуральной порцией корешка. Эти опухоли отличаются медленным ростом и обнаруживаются в грудном отделе спинного мозга в 50% наблюдений, в шейном отделе спинного мозга располагаются 40 % спинальных гемангиобластом, в области поясничного утолщения и конуса – 10%.
Макроскопически спинальная гемангиобластома представлена хорошо васкуляризованным и отграниченным от окружающей ткани узлом вишневого цвета, выходящим на поверхность по задней поверхности мозга, окруженным гипертрофированными сосудами. Арахноидальная облочка над поверхностью опухоли бывает резко утолщенной, в окружающей ткани могут быть признаки глиоза и гемосидероза. Кистозное перерождение опухоли выявляется в 60% наблюдений.
Множественные гемангиобластомы характерны для синдрома Гиппель – Линдау, который носит наследственный характер и наследуется по аутосомно- доминантному типу. Множественные гемангиобластомы составляют около 20-30% всех гемангиобластом.
Клиника и диагностика.
Клиническая картина интрамедуллярных опухолей включает в себя синдромы двигательных, чувствительных, сфинктерных расстройств и болевой синдром. Динамика клинических проявлений при интрамедуллярных опухолях носит, как правило, следующий характер: первым возникает болевой синдром, далее развиваются двигательные, чувствительные нарушения и в последнюю очередь — тазовые расстройства. Болевой синдром при интрамедуллярных опухолях в большинстве случаев представлен болями в спине диффузного характера. Для опухолей, расположенных в проекции шейного или поясничного утолщения, типичны боли, которые сходны с радикулярными. Патогенез болей при интрамедуллярных опухолях связывается с компрессией спино таламических путей, поэтому в качестве первых признаков заболевания отмечаются не только боли, но и дизэстезии.
Течение заболевание, в большинстве случаев, медленное. Диагноз устанавливается через 2 – 3 года с момента первых клинических проявлений. Быстрое развитие симптоматики – 1-2 месяца с момента первых проявлений до клиники поперечного поражения спинного мозга —
характерно для астроцитарных глиом высокой степени злокачественности. В редких случаях кровотечение из эпендимом или гемангиобластом может стать причиной спинального субарахноидального кровоизлияния или гематомиелии с апоплектиформным развитием симптоматики. Для оценки степени выраженности клинических проявлений при интрамедуллярных опухолях P. Mc-Cormick в 1990г.(3) предложил классификацию, включающую 4 функциональных класса:
1-й – симптоматика не оказывает значимого влияния на функции конечностей (преобладает болевой синдром);
2-й – легкая инвалидизация (качество жизни снижено, способность к самообслуживанию полностью сохранена);
3-й — умеренная инвалидизация (передвижение возможно только при наличии опоры (палка, костыли), способность к самообслуживанию зависит от степени поражения рук);
4-й — грубая инвалидизация (пациент неподвижен, постоянно нуждается в постороннем уходе).
В настоящее время к моменту установления диагноза пациенты, как правило, находятся во 2-м или 3-м функциональном классе. Основой диагностики интрамедуллярных опухолей являются параклинические методы исследования. Предложенные для этой цели ранее спондилография, рентгеновская контрастная миелография и компьютерная томография в настоящее время практически не используются. Методом выбора в диагностике интрамедуллярных опухолей является МРТ. Стандартная МР-томография при подозрении на опухоль спинного мозга включает в себя исследование в сагиттальной плоскости в режимах Т1 и Т2 и исследование в режиме Т1 после контрастирования в сагиттальной и аксиальной плоскостях.
Имеется два основных признака, на основании которых при МРТ исследовании устанавливается диагноз внутримозговой спинальной опухоли. Первым является расширение поперечника спинного мозга в месте локализации опухоли. Отсутствие этого признака подтверждает неопухолевую этиологию выявленных изменений, которые могут быть вызваны демиелинизирующими заболеваниями, амилоидной ангиопатией, артериовенозной мальформацией, инфарктом спинного мозга.
Вторым признаком опухолевого процесса является различное по интенсивности и распределению накопление контрастного вещества при
внутривенном введение парамагнетиков, которое позволяет определить границы опухоли и уточнить объем предстоящей операции (рис. 1) (2). В 60% наблюдений при интрамедуллярных опухолях обнаруживаются сирингомиелические кисты, примыкающие к верхнему и нижнему полюсам опухоли. Они образуются вследствие обструкции центрального канала спинного мозга и нарушения ликвороциркуляци в центральном канале и спинальных субарахноидальных пространствах. Чем выше расположена опухоль, тем выше риск формирования сирингомиелических полостей. Учитывая механизм возникновения сирингомиелии, становится понятно, почему она чаще отмечается при эпендимомах. В отличие от опухолевых кист, стенки сирингомиелических кист не накапливают контрастного вещества.
Большинство эпендимом при МРТ имеют изо — или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с нормальным мозгом на Т1 взвешенных изображениях. На Т2 взвешенных изображениях опухоль имеет гиперинтенсивный в сравнении с нормальным мозгом сигнал. До 33% эпендимом в Т2 взвешенном изображении имеют «полюсной знак» — ободок гипоинтенсивного сигнала в области полюсов, связанный с отложением гемосидерина после перенесенных кровоизлияний. В 60% наблюдений отмечаются признаки перифокального отека мозга. Накопление контраста при введении парамагнетика отмечается в 90% случаев эпендимом.
Спинальные астроцитомы также имеют имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с нормальным мозгом на Т1 взвешенных изображениях и гиперинтенсивный сигнал в Т2 взвешенных изображениях. Накопление контраста при введении парамагнетика отмечается практически всегда, однако, интенсивность его варьирует. Границы между мозгом и опухолью при пилоцитарных астроцитамах выражены четко, при диффузных астроцитомах выражены хуже.
Спинальные гемангиобластомы не имеют единой картины на Т1 взвешенном изображении. В 75% сигнал от них изоинтенсивный. В 25% —
гипоинтенсивный. В Т2 взвешенном изображении сигнал от опухоли выглядит гиперинтенсивным. При введении парамагнетиков солидная часть опухоли интенсивно и гомогенно накапливает контраст.
При суперселективной спинальной ангиографии возможно выявление патологической сосудистой сети гемангиобластомы.
Хирургическое лечение.
Первое успешное удаление внутримозговой спинальной опухоли с последующим регрессом клинических проявлений поражения спинного мозга было произведено J. Greenwood в 1941г. Однако публикации случаев успешного удаления интрамедуллярных опухолей до 80-х годов прошлого века носили эпизодический характер. Большинство нейрохирургов отвергало активную хирургическую тактику.
В течение двух последних десятилетий, в связи с широким внедрением в практику нейрохирургии микрохирургической техники и совершенствованием нейровизуализации, хирургическая активность и радикальность вмешательств при внутримозговых спинальных опухолях значительно возросли. В настоящее время тактика проведения операции определяется характером макроскопической границы образования с окружающим мозговым веществом. При наличии четкой макроскопической границы опухоли с мозгом, возможно радикальное удаление. К опухолям, имеющим, как правило, макроскопически четкую границу, относятся эпендимомы, узловые формы астроцитом., гемангиобластомы, липомы, эктопические невриномы и менингиомы. При диффузных формах астроцитом возможно только парциальное удаление. В настоящее время в литературе опубликованы результаты более тысячи удалений интрамедуллярных опухолей. При эпендимомах частота радикальных вмешательств составляет 70 — 90% (рис. 2).
Поскольку эпендимома является наиболее частым объектом микрохирургического удаления, следует остановиться на основных технических моментах этой операции.
Ламинэктомия проводится на всем протяжении опухоли с обязательным обнажением ее полюсов. При выполнении ламинэктомии для доступа к опухоли удаления суставных отростков не требуется. Установка стабилизирующих систем после этих операций в настоящее время не используется. Послеоперационная нестабильность при длительном катамнестическом наблюдении не превышает 5% и возникает, в основном, после операций в детском возрасте.
Твердая мозговая оболочка при медленно растущих опухолях бывает резко истончена, и через нее просвечивает сосудистый рисунок мозга. Оболочка вскрывается срединным разрезом, максимально разводится в стороны и фиксируется для обнажения дорзальной поверхности мозга вплоть до зон входа задних корешков с двух сторон.
Основным фактором, определяющим дальнейшую тактику проведения вмешательства, является расположение опухоли по отношению к поверхности спинного мозга. Опухоли, не выходящие на поверхность спинного мозга, для удаления требуют проведения миелотомии. При выходе опухоли на поверхность спинного мозга удаление может быть проведено через этот участок или с использованием дополнительной миелотомии.
Выбор места и протяженности миелотомии является важным этапом операции. Для удаления опухолей возможно использование миелотомии через заднюю срединную щель или зону входа задних корешков. Проведение миелотомии в области зоны входа задних корещков возможно при удалении примыкающих к этой зоне гемангиобластом или эктопических неврином – сравнительно небольших и хорошо отграниченных от мозга образований. При удалении эпендимом используется миелотомия через заднюю срединную щель, через которую эпендимомы могут выходить на поверхность спинного мозга.
Существует несколько способов идентификации задней срединной щели на участке расположения опухоли. Проекция задней срединной щели может определяться как середина расстояния между задними спинальными
артериями, участками входа задних корешков или как место входа в мозг сосудов, отходящих от задних спинальных артерий и выхода вен. Определение проекции входа и выхода сосудов – наиболее точный способ идентификации щели, т.к. опухоли могут расти асимметрично, и расстояние между срединной щелью и зонами входа корешков с двух сторон, а также задними спинальными артериями, может быть различным.
В проекции расположения опухоли спинной мозг резко расширен, что позволяет, при отсутствии сирингомиелических кист над полюсами опухоли, легко определить протяженность предстоящей миелотомии. При наличии сирингомиелических кист, для определения границ опухоли может быть использовано интраоперационное ультразвуковое сканирование мозга.
Для проведения миелотомии возможно использование ультразвукового или лазерного скальпеля, однако большинство хирургов проводят ее микрохирургическими диссекторами. После проведения миелотомии задние столбы разводятся в стороны и фиксируются ватниками или пиальными швами. При наложении этих швов, на медиальной поверхности задних столбов над поверхностью опухоли прошивается мягкая мозговая оболочка, которая, как правило, в этом месте значительно уплотнена и подшивается к разведенным краям твердой мозговой оболочки, что приводит к раскрытию спинного мозга. Для установления допустимой степени тракции задних столбов предлагается использовать интраоперационную запись вызванных потенциалов.
После вскрытия задней продольной щели и разведения задних столбов становится доступной дорзальная поверхность опухоли. Смещая по дорзальной поверхности опухоли диссекторы латерально и вентрально препарируются боковые поверхности образования. При этом коагулируются мелкие сосуды, переходящие на поверхность опухоли.
После освобождения дорзальной и боковых поверхностей образования производится внутриопухолевая резекция для уменьшения его объема. На этом этапе используется ультразвуковой дезинтегратор. Эпендимомы, в
большинстве случаев, – хорошо васкуляризованные образования, при проведении внутриопухолевой резекции возможно достаточно интенсивное кровотечение из ткани опухоли, которое необходимо уменьшать с помощью коагуляции опухолевых сосудов, чтобы все время контролировать состояние задних столбов для профилактики их повреждения.
Уменьшение объема позволяет без дополнительной травматизации мозга провести тракцию опухоли за один из ее полюсов с отделением от мозга ее вентральной поверхности и коагуляцией сосудов из бассейна передней спинальной артерии, питающих образование. При тракции опухоли необходимо избегать сильной деформации спинного мозга. После удаления опухоли толщина мозга, формирующего стенки ее ложа может не превышать 1- 3 мм.
При радикальном удалении эпендимом сирингомиелические полости в области полюсов опухоли вскрываются самостоятельно и дополнительных вмешательств по поводу сирингомиелии не требуется.
Результаты операций.
После удаления опухолей у 40 – 60% пациентов отмечается временное нарастание неврологических нарушений. Эти нарушения связаны с сосудистыми расстройствами в перифокальной зоне. В большинстве наблюдений восстановление неврологических нарушений начинается в сроки от 3 суток до 3 недель с момента операции. Наиболее частым и стойким неврологическим дефектом после операций является нарастание сенситивной атаксии за счет травмы задних столбов. Длительность периода восстановления после удаления интрамедуллярных опухолей составляет в среднем 4 мес. В результате удаления опухолей, по данным различных авторов, у 40 – 80% пациентов отмечается уменьшение степени выраженности неврологических расстройств, у 5 – 25% пациентов неврологические нарушения нарастают.
Результат операции определяется гистологической природой опухоли, ее расположением и выраженностью предоперационного неврологического дефекта.
Лучшие результаты достигаются после удаление эпендимом, худшие – при диффузных астроцитомах, когда возможно только проведение внутренней декомпрессии за счет частичной резекции опухоли и опорожнения опухолевых кист. Регресс неврологических расстройств при диффузных астроцитомах не достигается.
Результаты удаления опухолей, выходящих на поверхность спинного мозга, лучше, чем при чисто интрамедуллярных образованиях, т.к. в первой группе часто не требуется миелотомия и степень травматизации спинного мозга уменьшается.
Результат операции зависит также от степени выраженности неврологического дефицита до операции. У пациентов с клиникой полного поперечного поражения спинного мозга (4-й функциональный класс) регресса неврологических расстройств после операции практически никогда не отмечается.
Важным для определения тактики лечения пациентов с внутримозговыми опухолями спинного мозга является выбор оптимальных сроков для проведения операции. Когда целесообразно предлагать вмешательство — в состоянии компенсации при негрубых неврологических расстройствах или при усугублении неврологического дефицита? Во втором случае уже нет риска развития грубой инвалидизации в результате вмешательства.
Сравнительный анализ результатов операций у больных с различной степенью выраженности симптоматики показывает, что вне зависимости от характера послеоперационной неврологической динамики, большинство пациентов по истечении периода восстановления остаются в пределах своего дооперационного функционального класса. Это определяет необходимость проведения операций на ранних стадиях заболевания, до развития грубых неврологических расстройств, несмотря на риск возможного ухудшения.
Учитывая низкую степень злокачественности большинства опухолей, после удаления эпендимом и узловых форм астроцитом безрецидивное проживание в сроки свыше 5-ти лет отмечается более чем в 80% наблюдений.
Лучевая терапия после удаления спинальных глиом низкой степени злокачественности не показана. Целесообразно использование лучевой терапии только при рецидивах глиом высокой степени злокачественности. Дополнительное проведение химиотерапии не оказывает существенного влияния на результаты лечения.
Список литературы
1.G. Fisher, J. Brotchi. Intramedullary Spinal Cord Tumors .// Thieme.- Stuttgart. -New York.- 1996.
- Koeller K. K., Rosenblum S., Morisson A. Neoplasms of the spinal cord and filum terminale : radiologic – pathologic correlation. // Radiographics — 2000. – Vol.20. – P. 1721-1749.
- Mc — Cormick P. C., Torres R., Post K. D., Stein B. M.
Intramedullary ependymoma of the spinal cord. // J. Neurosurg. — 1990. — Vol.72.- — Р. 523-532.