*Бублиевский Д.В., *Баранова О.В. , *Евзиков Г.Ю., **Коршунов А.Г., *Шашкова Е.В.

Первичная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, поражающая корешки конского хвоста. Клиническое наблюдение и обзор литературы.

*Клиника нервных болезней им. А.Я.Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

**Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, г. .Москва.

Злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (далее – MPNST – malignant peripheral nerve sheath tumor) является одной из злокачественных мезенхимальных опухолей мягких тканей и составляет до 5-10% всех новообразований мягких тканей [27]. Она развивается из опорных компонентов периферического нерва (шванновских клеток). Термин MPNST принят в настоящее время взамен устаревших обозначений данного новообразования: нейрофибросаркома, нейрогенная саркома или злокачественная шваннома [8].

Заболеванию подвержены люди молодого трудоспособного возраста (20-50 лет), преимущественно мужчины. Частота спорадических случаев MPNST в популяции – не более 0,001% [4, 13, 17]. Вероятность обнаружения этого новообразования у больного нейрофиброматозом I типа (болезнь Реклингаузена) значительно выше [11, 16]. Риск злокачественной трансформации одной из нейрофибром (плексиформной или нодулярной) в этой группе больных составляет 13 — 50% [3, 11, 12, 25].

Существуют описания случаев позднего развития MPNST в зоне действия лучевой терапии, проведенной по поводу других злокачественных новообразований, таких как опухоль Вильмса, болезнь Ходжкина, тестикулярная семинома, хордома [2, 4, 13, 17, 31]. Большинство MPNST растет в пределах стволов периферических нервов или в месте их ветвления, но встречается и рост в зоне терминалей нервных волокон [4, 8]. В большинстве наблюдений рост MPNST связан с оболочками седалищного нерва, стволами плечевого и пояснично-крестцового сплетений. Рост из интрадуральной порции спинальных нервов встречается гораздо реже [4, 8, 21]. В доступной литературе за последние двадцать пять лет удалось обнаружить описания только 6 наблюдений подобных опухолей, вовлекающих корешки конского хвоста [1, 2, 5, 6, 28, 35].

Методом выбора при лечении MPNST является хирургическое вмешательство. Цель операции — тотальная резекция опухоли. При поражении периферических нервов возможна ампутация всей пораженной конечности [22]. Степень радикализма при хирургическом вмешательстве по поводу MPNST зависит от локализации опухоли. Новообразование нерва конечности можно тотально удалить в 95% случаев. Тотальная резекция спинальных и параспинальных опухолей возможна лишь у 20% больных [15, 20, 23, 29].

Выживаемость больных в пятилетнем периоде после операции составляет от 34 до 44% [9]. Причинами смерти больных являются рецидивный рост опухоли и метастазирование [4, 12, 15, 20, 23, 29, 30, 32]. Поражение регионарных лимфоузлов выявляется редко, в большинстве случаев отмечается отдаленное метастазирование (органы-мишени – плевра, легкие, печень, надпочечники, мягкие мозговые оболочки, большие полушария мозга) [22].

По данным большинства исследователей, применение радио- и химиотерапии не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни больных [4, 20, 23, 27, 29, 30, 32].

Прогностически неблагоприятными для исхода заболевания считаются следующие факторы:

— сопряженность MPNST с нейрофиброматозом I типа,

— большой размер опухоли (превышение 5 см в диаметре),

— центральная (головной и спинной мозг) локализация опухоли.

При световой микроскопии срезов ткани удаленных опухолей, помимо анапластических изменений в клетках опухолевого узла определяется инфильтрация прилежащих участков нерва малигнизированными шванновскими клетками [7, 8, 15, 18, 33, 34]. Отдельным вариантом MPNST является “triton” tumor. В этой опухоли наряду с редкими участками скоплений малигнизированных шванновских клеток, отмечается присутствие рабдомиосаркоматоза и элементов примитивной нейроэктодермальной опухоли. Возможно наличие элементов хрящевой и костной ткани [5, 7, 18, 24]. В настоящее время принадлежность опухоли к MPNST определяется наиболее четко при использовании иммуногистохимического типирования с использованием S-100 протеина [7, 8, 31].

Представленное ниже наблюдение является одним из редких случаев поражения MPNST корешков конского хвоста.

Больной З., 29 лет, поступил в нейрохирургическое отделение клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова 21.06.04 с жалобами на

постоянные умеренно выраженные боли ноющего характера в области поясницы и крестца, боли по задней поверхности обеих бедер и голеней, онемение и слабость в ногах, учащение мочеиспускания. Клиническая картина развивалась в течение 1,5 месяцев: сначала появились боли указанной локализации, через месяц присоединились двигательные и чувствительные нарушения, а спустя 2-3 недели – тазовые расстройства.

При поступлении в клинику: общее состояние относительно удовлетворительное. В неврологическом статусе: болевой синдром по типу двусторонней люмбоишиалгии. Нижний проксимальный вялый парапарез до 2,5 баллов справа и 3 баллов слева. Коленные рефлексы D=S, значительно снижены, ахиллов рефлекс отсутствует с 2-х сторон. Патологических стопных рефлексов нет. Умеренно выраженная гипалгезия с гиперпатией по проводниковому типу с уровня Th11-сегмента с 2-х сторон, больше слева, с преобладанием на нижних конечностях и в аногенитальной области. Снижение глубокой чувствительности в стопах. Нарушение функции тазовых органов в виде учащенного мочеиспускания с редкими императивными позывами. Отсутствует ощущение прохождения мочи по мочеиспускательному каналу.

При МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника обнаружено объемное образование, распространяющееся с уровня верхнего края L1-позвонка до S3-позвонка, занимающее весь просвет позвоночного канала и слабо, неравномерно накапливающее контрастный препарат (рис. 1).

Рис 1. МР-томограмма пояснично-крестцового отдела

позвоночника и спинного мозга, в сагиттальной

плоскости, Т2 — взвешенное изображение.

Новообразование, слабо гиперинтенсивного по

отношению к конусу спинного мозга МР-сигнала,

полностью выполняет просвет позвоночного канала с

уровня верхней границы тела L1-позвонка до границы

верхней и средней третей тела S3- позвонка.

05.07.04 – операция: декомпрессивная ламинэктомия Th12-S1 позвонков. После вскрытия ТМО отмечается резкое утолщение большинства корешков конского хвоста. Последние спаяны между собой. Измененные корешки имеют грязно-серый цвет. Часть имеет форму вытянутого эллипса различной протяженности. В месте наибольшего расширения толщина пораженных корешков составляет от 0,5 до 0,7 см. Часть корешков имеет форму бус. Утолщенные участки этих корешков имеют неправильную округлую форму, диаметр

образований составляет также около 0,5 см. Арахноидальная оболочка над поверхностью конского хвоста резко уплотнена, непрозрачна. Конус спинного мозга и нижние отделы поясничного утолщения отечны, мягкая и арахноидальная оболочки над ними также резко утолщены и замутнены (рис.2).

Рис. 2. Интраоперационная фотография. После ламинэктомии и вскрытия ТМО. Корешки конского хвоста резко утолщены и спаянны между собой.

С учетом характера выявленных изменений опухоль признана неоперабельной. Произведена биопсия опухоли. Принимая во внимание наличие изменений мозговых оболочек и признаков отека спинного мозга, ТМО не ушивалась. Патоморфологический диагноз удаленного материала (после иммуногистохимического типирования) –

злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (рис.3).

Рис.3. Злокачественная опухоль

оболочек периферического

нервного ствола. Окраска

гематоксилин и эозин, световая

микроскопия. × 200.

Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. В значительной степени уменьшился болевой синдром. Однако в послеоперационном периоде постепенно развилась задержка мочи, что потребовало постоянной катетеризации мочевого пузыря. В удовлетворительном состоянии пациент выписан под наблюдение онколога и уролога по месту жительства.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует редкий пример поражения MPNST корешков конского хвоста. Особенностью случая является многоузловой характер образования, вовлекавшего большинство корешков и недоступного для удаления.

Список литературы

1. Acharya R., Bhalla S., Sehgal A.D. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the cauda equina. // Neurol. Sci. — 2001. — Vol. 22, № 3. – P. 267-270.

2. Amin A., Saifuddin A., Flanagan A., Patterson D., Lehovsky J. Radiotherapy-induced malignant peripheral nerve sheath tumor of the cauda equina. // Spine. – 2004. — Vol. 29, № 21. – Р. 506-509.

3. Arun D., Gutmann D.H. Recent advances in neurofibromatosis type 1. // Curr. Opin. Neurol. — 2004. — Vol. 17. – Р. 101–105.

4. Baehring J.M., Betensky R.A., Batchelor T.T. Malignant peripheral nerve sheath tumor: the clinical spectrum and outcome of treatment. // Neurology – 2003. – Vol. 61. — P. 696-698 .

5. Bagley C.A., Gokaslan Z.L. Cauda equina syndrome caused by primary and metastatic neoplasms. // Neurosurg. Focus. – 2004. — Vol.16, № 6. – Р. 11-18.

6. Bhatia S., Khosla A., Dhir R., Bhatia R., Banerji A.K. Giant lumbosacral nerve sheath tumors. // Surg. Neurol. – 1992. — Vol. 37, № 2. — Р. 118-122.

7. Brooks J.S., Freeman M., Enterline H.T. Malignant “triton” tumors: natural history and immunochemistry of 9 new cases with literature review. // Cancer – 1985. — Vol. 55. — Р. 2543-2549.

 

8. Burger P.C., Scheithauer B.W. Tumors of the central nervous system (atlas of tumor pathology). Third series. Fascicle 10. // AFIP, Washington, 1994.

9. Casanova M., Ferrari A., Spreafico F., Luksch R., Terenziani M., Cefal G., et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors in children: a single-institution 20-year experience. // J. Pediatr. Haematol. Oncol. — 1999. — Vol. 21. — Р. 509-513.

10. Chitale A.R., Murthy A.K., Desai A.P., Lalitha V.S. Peripheral nerve sheath tumours: an ultrastructural study of 30 cases. // Indian J. Cancer. – 1991. — Vol. 28, № 1. — Р. 1-8.

11. Creange A., Zeller J., Rostaing-Rigattieri S., Brugie`res P., Degos J.-D., Revuz J., Wolkenstein P. Neurological complications of neurofibromatosis type 1 in adulthood. // Brain. – 1999. — Vol. 122. – Р. 473–481.

12. Doorn P.F., Molenaar W.M., Buter J., Hoextra H.J. Malignant peripheral nerve sheath tumor in patients with or without neurofibromatosis. // Eur. J. Surg. Oncol. – 1995. — Vol. 21. – Р. 78-82.

13. Ducatman B.S., Scheithauer B.W. Postirradiation neurofibrosarcoma. // Cancer. – 1983. — Vol. 51. – Р. 1028-1033.

14. Ducatman B.S., Scheithauer B.W., Piepgras D.G., Reiman H.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors in childhood. // J. Neurooncol. – 1984. — Vol. 2. – Р. 241-248.

15. Ducatman B.S., Scheithauer B.W., Piepgras D.G., Reiman H.M., Ilstrup D.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 120 cases. // Cancer – 1986. — Vol. 57. – Р. 2006-2021.

16. Ferner R.E., O’Doherty M.J. Neurofibroma and schwannoma. // Curr. Opin. Neurol. — 2002. — Vol. 15. – Р. 679-684.

17. Foley K.M., Woodruff A.M., Ellis F.T., Posner J.B. Radiation induced malignant and atypical peripheral nerve sheath tumors. // Ann. Neurol. – 1980. — Vol. 7. – Р. 311-318.

18. Han D.H., Kim D.G., Chi J.G., Park S.H., Jung H.W., Kim Y.G. Malignant “triton” tumor of the acoustic nerve. Case report. // J. Neurosurg. – 1992. — Vol. 76. – Р. 874-877.

19. Holtkamp N., Reu D.E. et al. Subclassification of nerve sheath tumors by gene expression profiling. // Brain Pathol. – 2004. — Vol. 14. – Р. 258-264.

20. Hruban R.H., Shiu M.H., Senie R.T., Woodruff J.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors. // Cancer. – 1990. — Vol. 66. – Р. 1253-1265.

21. Joseffer S.S., Babu R.P., Kleinman G. Plexiform neurofibroma of the cauda equina: case report. // Surg Neurol. – 2005. — Vol. 63, № 2. – Р. 182-184.

22. Kim D.H., Murovic J.A., Tiel R.L., Moes G., Kline D.G. A sеries of 397 peripheral nerve sheath tumors: 30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center. // J. Neurosurg. – 2005. — Vol. 102, № 2. — Р. 246-255.

23. Kourea H.P., Bilsky M.H., Leung D.H., Lewis J.J., Woodruff J.M. Subdiaphragmatic and intrathoracic paraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors of the buttock and lower extremity. // Cancer. – 1998. — Vol. 82. – Р. 2191-2203.

24. Kurtkaya-Yapicier O., Scheithauer B.W., Woodruff J.M., Wenger D.D., Cooley A.M., Dominique D. Schwannoma with rhabdomyoblastic differentiation: a unique variant of malignant triton tumor. // Am. J. Surg. Pathol. – 2003. — Vol. 27, № 6. – Р. 848-853.

25. Park J.H., Choi K.H., Lee H.B., Rhee Y.K., Lee Y.C., Chung M.J. Intrathoracic malignant peripheral nerve sheath tumor in von Recklinghausen’s disease. // Korean J. Intern. Med. – 2001. — Vol. 16, № 3. – Р. 201-204.

26. Scheithauer B.W., Csadei G.P., Manfrini M., Wood M.B. Cellular schwannoma: a clinicopathologic study of 56 cases. // J. Neuropathol. Exp. Neurol. – 1993. — Vol. 52. – Р. 329.

27. Stark A.M., Buhl R., Hugo H.H., Mehdorn H.M. Malignant peripheral nerve sheath tumor – report of 8 cases and review of the literature. // Acta Neurochir. – 2001. — Vol. 143. – Р. 357-364.

28. Thomeer R.T., Bots G.T., van Dulken H., Luyendijk W., Helle P. Neurofibrosarcoma of the cauda equina. Case report. // J. Neurosurg. – 1981. — Vol. 54, № 3. – Р. 409-411.

29. Vege D.S., Chinoy R.F., Ganesh B., Parikh D.M., Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: a clinicopathologic study. // J. Surg. Oncol. – 1994. — Vol. 55. – Р. 100-103.

30. Wanebo J.E., Malik J.M., VandenBerg S.R., Wanebo H.J., Driesen N., Persing J.A. Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinico-pathologic study of 28 cases. // Cancer. — 1993. — Vol. 71. – Р. 1247-1253.

31. Wick M.R., Swanson P.E., Scheithauer B.W., Manivel J.C. Malignant peripheral nerve sheath tumor: an immunohistochemical study of 62 cases. // Am. J. Clin. Pathol. – 1987. — Vol. 87. – Р. 425-433.

32. Wong W.W., Hirose T., Scheithauer B.W., Schild S.E., Gunderson L.L. Malignant peripheral nerve sheath tumor: analysis of treatment and outcome. // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. – 1998. — Vol. 42. – Р. 351-360.

33. Woodruff J.M. Peripheral nerve sheath tumors showing glandular differentiation (glandular schwannomas). // Cancer. – 1976. — Vol. 37. – Р. 2399-2413.

34. Woodruff J.M., Chernik N.L., Smith M.C., Millet W.B., Foote F.W. Jr. Peripheral nerve sheath tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant “triton” tumors). // Cancer. – 1973. — Vol. 32. – Р. 426-439.

35. Yone K., Ijiri K., Hayashi K., Yokouchi M., Takenouchi T., Manago K., Nerome Y., Ijichi O., Ikarimoto N., Komiya S. Primary malignant peripheral nerve sheath tumor of the cauda equina in a child case report. // Spinal Cord. – 2004. — Vol. 42, № 3. – Р. 199-203.