Гигантские (сигарообразные) интрадуральные спинальные невриномы на уровне шейного и грудного отделов позвоночника – проблемы диагностики и хирургической тактики.

* Клиника нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова.

Невриномы (шванномы) – опухоли, возникающие из шванновских клеток оболочки нерва. Среди опухолей спинного мозга по данным различных авторов они встречаются с частотой от 20 до 47% случаев и при анализе наиболее крупных серий наблюдений составляют в среднем 27% от общего количества спинальных опухолей (7). Невриномы в большинстве случаев растут из задних корешков спинного мозга. Образования располагаются

интрадурально экстрамедуллярно в 75% наблюдений или интра экстрадурально – в 25% (опухоли типа песочных часов). Экстрадуральный фрагмент опухоли может значительно превосходить по размеру интрадуральный и распространяться экстравертебрально с формированием опухолевых узлов большого размера паравертебрально на шее, в заднем средостении или забрюшинном простанстве. В единичных случаях спинальные невриномы могут располагаться интра- или интра экстрамедуллярно. В настоящее время в литературе опубликовано уже несколько десятков наблюдений подобного расположения спинальных неврином. Среди возможных причин, объясняющих интрамедуллярное расположение этих образований, называются следующие : центральное смещение шванновских клеток в эмбриональном периоде, рост из шванновских клеток, окружающих интрамуральные нервные сплетения в стенке перфорирующих артерий, отходящих от передней спинальной артерии, рост из шванновских клеток задних корешков, расположенных в

* Россия, 119021, Москва, ул.Россолимо 11.

«критической» (DREZ) зоне (3,5,6). Среди интрадуральных экстрамедуллярных опухолей, расположенных на уровне шейного и грудного отделов позвоночника, невриномы обнаруживаются несколько реже менингиом, а в проекции корешков конского хвоста невриномы являются наиболее частыми опухолями и встречаются чаще, чем эпендимомы

конечной нити (11).

Множественные опухоли корешков спинного мозга обнаруживаются при болезни Реклингаузена 1-го типа (периферическая форма). При этом опухоли корешков — нейрофибромы отличаются от неврином большим содержанием коллагеновых волокон в ткани образования (2).

Макроскопически спинальные невриномы шейного и грудного отделов позвоночника – это инкапсулированные, хорошо отграниченные от окружающих структур образования. Опухоли имеют неправильную округлую или овальную форму. Их размер, как правило, не превышает 3 см. В поясничном отделе позвоночника они могут достигать значительно больших размеров. Кисты обнаруживаются в опухолях в 15 – 20% наблюдений.

Основой инструментальной диагностики спинальных неврином является МР-томография. Традиционно невриномы при МРТ исследовании описываются как образования неправильной округлой или овальной формы, которые хорошо отграничены от мозга. Образования имеют изоинтенсивный по отношению к ткани мозга МР-сигнал в режиме Т1 и гиперинтенсивный в режиме Т2. Они хорошо накапливают контраст (1).

Техника удаления интрадуральных экстрамедуллярных неврином разработана еще в первой половине 20-го века. После внедрения в нейрохирургическую практику микрохирургической техники хирургические приемы скорректированы в соответствии с требованиями микронейрохирургии. Совершенствование хирургической техники и тактики в последнее время определялось разработкой новых хирургических доступов, направленных на радикальное удаление интра-экстравертебральных неврином, а также

внедрением малоинвазивных вмешательств с использованием гемиламинэктомии или аркотомии (4,8,9,10). Однако, накопленный в последние годы в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова материал показывает, что среди интрадуральных неврином присутствуют образования, отличающиеся от традиционного морфологического и МР – томографического описания, что вызывает проблемы в диагностике и определении хирургической тактики в отношении этой группы опухолей.

Материал и методы исследования.

В течение последних 5 лет в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова было обследовано и оперировано 56 больных со спинальными невриномами. В 4 наблюдениях (7%) МР – томографическая и интраоперационная картина образований, расположенных на уровне шейного и грудного отделов позвоночника, значительно отличались от традиционных стандартов, принятых для этих опухолей. При МР-исследовании опухоли у этих пациентов представлялись вытянутыми по длиннику позвоночника «сигарообразными» образованиями. Их протяженность составляла 4 – 6 сегментов. В 2 наблюдениях в проекции полюсов образования обнаруживались кисты (рис.1а,б).

Рис.1а,б,в.

«Сигарообразная» невринома

а) МР – томограмма шейного отдела позвоночника и спинного мозга в сагиттальной плоскости, Т1 взвешенное изображение без контрастирования.

На уровне С2 – С6 в позвоночном канале определяется «сигарообразная» опухоль неоднородного гипоинтенсивного МР-сигнала, расположенная дорзано по отношению к спинному мозгу.

б) Аналогичная проекция после введения контраста. Опухоль интенсивно неоднородно накапливает контрастное вещество. В полюсах образования определяются кисты. Нижний полюс опухоли расположен экстрамеуллярно. Судить о расположении верхней части опухоли по сагиттальному срезу невозможно.

в) Сканирование в коронарной плоскости. Отчетливо видно левостороннее экстрамедуллярное расположение опухоли.

Общая характеристика этой группы представлена в таблице №1.

На операции данные образования в 3 случаях располагались преимущественно дорзально с незначительной латерализацией. У 1-го больного верхний полюс опухоли переходил на вентральную поверхность спинного мозга. Во всех случаях произведено тотальное удаление образований.

При патоморфологическом исследовании материала удаленных образований обнаруживалась картина типичных неврином.

Оценка результатов вмешательств проводилась на момент выписки пациентов из стационара в среднем через 3 недели с момента проведения операций.

Обсуждение.

Диагностические проблемы для анализируемой группы больных возникли уже на этапе интерпретации МР – томограмм. Одна больная была направлена на госпитализацию в НХО ММА с диагнозом – интрамедуллярная опухоль шейного отдела спинного мозга. Во втором случае пациент после проведения нейровизуализации получил отказ в операции в связи с тем, что опухоль была расценена, как неоперабельное интрамедуллярное образование. Диагноз опухоли был установлен за 2 года до нашей операции и к моменту ее проведения пациент уже нуждался в постоянном постороннем уходе.

Трудности в определении расположения опухолей по отношению к спинному мозгу этих пациентов возникали в связи с тем, что изображение подобных неврином на МР-томограммах в сагиттальной плоскости, трудно дифференцировать с эпендимомами интра-экстрамедуллярного расположения

(рис.2). Подозрение на наличие невриномы можно с большим основанием высказывать при анализе МР-томограммы в коронарной плоскости, где более четко видна латерализация образования, более свойственная невриномам (рис.1в). Однако, МРТ при этих опухолях, по нашему мнению, не всегда позволяет четко проводить дифференцировку между экстрамедуллярной опухолью и интрамедуллярным образованием с экстрамедуллярным распространением.

Рис.2.

Эпендимома с интра-экстрамедуллярным ростом.

МР – томограмма шейного отдела позвоночника

и спинного мозга в сагиттальной плоскости, Т1

взвешенное изображение после

контрастирования.

На уровне С4 – Д1 в позвоночном канале

определяется опухоль интенсивно

накапливающая контрастное вещество,

расположенная дорзано по отношению к

спинному мозгу.

В ходе удаления подобных неврином необходимо обратить внимание на то, что опухоль этого типа, располагаясь преимущественно дорзально, в центральных отделах полностью закрывает спинной мозг, что требует при планировании размеров доступа учитывать необходимость визуализации полюсов образования (рис.3). Опухоль может быть плотно спаяна с дорзальной (дорзо-латеральной) поверхностью резко атрофичного спинного мозга на большом протяжении. Удаление образования в этой ситуации требует аккуратной тракции с препарированием границы между опухолью и мозгом. Таким образом, при удалении данной категории неврином необходимо использовать приемы более характерные для вмешательств на интрамедуллярных опухолях. Следует заметить, что ни одна из этих опухолей не имела очевидного интрамедуллярного компонента. За последние годы в НХО ММА дважды проводилось удаление интра-экстрамедуллярных неврином. Это были небольшие образования овальной формы, враставшие в спинной мозг в проекции DREZ- зоны. В отличие от них, невриномы в анализируемой группе приводили к грубой атрофии спинного мозга по всей длине образования, но участков нарушения целостности структуры поверхности мозга после удаления опухолей не отмечалось.

1

2

Рис. 3 а,б.

3

1

2

.

а) Интраоперационная фотография после вскрытия ТМО и частичного рассечения арахноидальной оболочки (1). Опухоль больших размеров, «сигарообразной формы занимает всю дорзальную часть полости позвоночного канала. Спинной мозг (2) визуализируется только в области полюса

образования. В центре опухоли (3) спинной мозг полностью смещен вентрально. б) Интраоперационная фотография после удаления опухоли. Резко атрофичный спинной мозг оттеснен влево (1). Хорошо видна вентральная поверхность дурального мешка и зубовидные связки (2).

После операции на момент выписки пациентов болевой синдром регрессировал во всех случаях, частичный регресс неврологических расстройств отмечен в 3 случаях, отсутствие динамики неврологических расстройств – в 1.

Заключение:

«Сигарообразные» интрадуральные невриномы составляют 7,5% спинальных неврином. По данным МРТ – исследования эти образования необходимо дифференцировать с интрамедуллярными опухолями, что требует обязательного проведения исследования в сагиттальной, коронарной и аксиальной плоскостях. Микрохирургическое удаление подобных неврином позволяет добиться регресса неврологических нарушений (частичного или полного) у большинства оперированных больных.

Таблица №1.

Общая характеристика анализируемой группы больных.

Больной № Пол Возраст Уровень

расположения опухоли

(позвонки)

 Количество пораженных сегментов Функциональный статус

(шкала

Карновского)
1. Ж 31 С5 — Д1 4 60
2. Ж 48 С2 – С7 6 60
3. Ж 43 С2 – С6 5 60
4. М 44 Д6 – Д11 6 40

Список литературы

1.Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н.

Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. // М., «Видар» 1997. С. 417 — 421

2.Мацко Д.Е., Коршунов А.Г.

Атлас опухолей центральной нервной системы. // CПб., 1998. С.90.

3.Amato VG, Assietti R, Morosi M, Arienta C.

Acute brainstem dissection of syringomyelia associated with cervical intramedullary neurinoma.// Neurosurg .Rev. – 2005 – Vol.28(2) – P.163 — 167.

4.Arapis C, Gossot D, Debrosse D. at all.

Thoracoscopic removal of neurogenic mediastinal tumors: technical aspects. // Surg. Endosc. – 2004 – Vol.18(9) – P.1380-3.

5.El Malki M, Bertal A, Sami A at all.

Intramedullary schwannoma. A case report. // Neurochirurgie.- 2005 – Vol. 51(1) – P.19-22.

6.Kim SD, Nakagawa H, Mizuno J, Inoue T.

Thoracic subpial intramedullary schwannoma involving a ventral nerve root: a case report and review of the literature. // Surg. Neurol. – 2005 — Vol.63(4) – P. 389-93.

7.Pansini A., Lo Re F., Conti P. at all.

Spinal meningiomas. // Springer – Verlag . Milano. 1996. Р.15.

8.Payer M, Radovanovic I, Jost G.

Resection of thoracic dumbbell neurinomas: single postero-lateral approach or combined posterior and transthoracic approach? // J. Clin. Neurosci. – 2006 – Vol.13(6) – P. 690-3.

9. Pollo C, Richard A, De Preux J.

Resection of a retroperitoneal schwannoma by a combined approach. // Neurochirurgie. — 2004 -Vol.50(1) – P. 53-56 .

10.Shadmehr MB, Gaissert HA, Wain JC at all.

The surgical approach to «dumbbell tumors» of the mediastinum . // Ann. Thorac. Surg. — 2003 -Vol.76(5) – Р.1650-4.

11.Wager M., Lapierre F., Blanc J.L. at all.

Cauda equina tumors: a French multicenter retrospective review of 231 adult cases and review of literature. // Neurosurg. Rev. -2000 – Vol.23 – P.119 – 129.