Евзиков Г.Ю., Баранова О.В., Шашкова Е.В., Иванова Е.А., Бублиевский Д.В.
Тотальное удаление интрамедуллярной спинальной туберкулемы поясничного утолщения.
*Клиника нервных болезней Московской Медицинской Академии им. И. М. Сеченова.
Несмотря на применение тотальной вакцинации новорожденных, с конца 80-х годов прошлого века в большинстве стран мира отмечается неуклонный рост заболеваемости туберкулезом. Центральная нервная система при туберкулезе поражается в 2 — 5% случаев, с развитием следующих форм заболевания : туберкулезный менингит, туберкулезный спондилит ( болезнь Потта ) с комперссией спинного мозга и его корешков, солитарные туберкулемы.
Спинальные туберкуломы, являющиеся осложнением системного туберкулеза, встречаются достаточно редко — всего в 2 — 4% случаев поражений туберкулезом ЦНС. Они формируются на основании гематогенных отсевов из туберкулезных очагов в легких, костях, других органах или с мозговых оболочек при туберкулезном менингите. Спинальные туберкулемы могут иметь экстра — и интрамедуллярное расположение.
Интрамедуллярные спинальные туберкуломы /ИМСТ/ являются исключительным раритетом, они встречаются с частотой – 2 случая на 100 000 больных туберкулезом или 2 случая на 1000 больных туберкулезом ЦНС ( ) .
Первое анатомическое описание ИМСТ принадлежит Abercombie /1828/. Lin et.al. /1960/ собрали в мировой литературе всего 105 случаев ИМСТ. В представленной им серии 88 наблюдений были секционными находками, и только в 17 случаях диагноз был установлен после операции. К 2002г. в литературе накоплено 163 описания ИМСТ за 174г., прошедших с момента их первого наблюдения ( ).
В настоящей статье мы приводим пример успешного тотального удаления ИМСТ поясничного утолщения, проведенного в нейрохирургическом отделении клиники. Больной А. 28 лет, госпитализирован в нейрохирургическое отделение клиники нервных болезней в ноябре 2003г. с жалобами на боли в пояснично-крестцовой области ночного характера, слабость и онемение в ногах, затруднение мочеиспускания.
Со слов больного, в 1998г длительно отмечался сухой кашель, одышка. Лечился по *Россия , 119021 Москва, ул. Россолимо, 11.
поводу бронхита. На фоне лечения эти явления регрессировали. В мае 2003г., за 2 месяца до появления неврологических расстройств, на фоне пребывания в сыром и холодном месте отмечал повышение температуры до 38 град., общее недомогание, повышенную потливость. Постепенно температура снизилась, но оставались общая слабость и повышенная потливость, преимущественно ночного характера.
С июля 2003г появилось жжение в правых голени и стопе. Спустя 20 дней отметил подобные ощущения слева. Через несколько дней появились онемение и слабость в ногах. С сентября 2003г. начал ходить только с опорой, отметил также затруднения при мочеиспускании. Опорожнение мочевого пузыря происходило при натуживании. В этот период прошел курс лечения по поводу острого нарушения спинального кровообращения по ишемическому типу в бассейне артерии Адамкевича. В связи с подъемами температуры также получил курс антибиотикотерапии. На фоне лечения отмечалось кратковременное улучшение – начал передвигаться без дополнительной опоры. Однако, через 3 недели после окончания лечения состояние больного
ухудшилось. В связи с быстро наросшей слабостью в ногах перестал самостоятельно передвигаться, присоединилась и начала быстро прогрессировать атрофия мышц бедер и голеней. При МРТ выявлено интрамедуллярное объемное образование на уровне Д12 позвонка, накапливающее контраст.
При поступлении в клинику в неврологическом статусе: нижний вялый парапарез со снижением силы до 1 балла справа, и 2 баллов слева, преобладающий в дистальных отделах, с угнетением коленных рефлексов. При попытке вызвать ахилловы рефлексы – клонус стоп, патологический рефлекс Россолимо справа. Гипотония и гипотрофия мышц бедер (четырехглавых, аддукторов) и голеней (тыльных сгибателей стоп), нарушение мышечно-суставного чувства в ногах, гипестезия болевой и температурной чувствительности с уровня L2 по проводниковому типу, нарушение мочеиспускания по типу сфинктерной гипорефлексии.
При аускультации в легких – жесткое дыхание, единичные сухие хрипы. По передней поверхности шеи пальпируются 2 лимфоузла диаметром около 5 мм., не спаянные с подлежащими тканями, безболезненные, один из них костной плотности. МРТ исследование нижнее-грудного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга: в области поясничного утолщения, в проекции Д 11 – 12 позвонков определяется патологическое объемное образование овальной формы, изоинтенсивного МР-сигнала в режимах Т1 и Т2 с признаками отека перифокальных участков мозга. Образование интенсивно и однородно накапливает контраст при внутривенном контрастировании (рис.1 а,б).
Рентгенография грудной клетки: левая половина диафрагмы подтянута вверх спайками, левый синус запаян. Междолевая плевра слева уплотнена. По грудной стенке слева на уровне 4-6 ребер — пристеночное гомогенное уплотнение с четкими контурами, возможно — осумкованный выпот.
КТ органов грудной клетки: в легочных полях отмечается деформация интестициального компонента легочного рисунка по мелкосетчатому типу с наличием множественных, мелких диссеминированных очагов размерами до 5 мм, преимущественно, в левом легком. В верхушке правого легкого и в базальных отделах левого легкого очаги субплеврального фиброза. Слева по передней аксиальной линии картина осумкованного плеврита размерами 56 х 25мм, протяженностью до 55 мм. Корни легких структурны, не расширены. Трахея и бронхи прослеживаются на всем протяжении. Стенки бронхов без видимых изменений. Жидкости в плевральных полостях нет. Лимфоузлы не увеличены.
Пациент консультирован фтизиатром. Заключение: имеющиеся данные не могут убедительно свидетельствовать о наличии туберкулеза и саркоидоза легких. Для уточнения диагноза больной нуждается в динамическом наблюдении. За время нахождения в стационаре состояние больного ухудшилось. 07.12.03г. развилась полная задержка мочи. В связи с нарастанием неврологической симптоматики, сопровождавшейся усугублением сфинктерных расстройств, принято решение оперировать больного по ускоренным показаниям, не дожидаясь уточнения характера патологического процесса в легких.
08.12.03г. по ускоренным показаниям больному произведена операция — удаление интрамедуллярного объемного образования на уровне Д 11 — 12 позвонка. В ходе вмешательства выполнена ламинэктомия Д11 — Д12 позвонков, после вскрытия ТМО при ревизии отмечено, что мозг асимметрично расширен с преимущественной деформацией его правой половины. На поверхности мозга в проекции задней срединной щели обнаружена патологически извитая, увеличенная в диаметре вена, которая коагулирована. После этого произведена задняя срединная миелотомия протяженностью 2,5 см. в проекции участка патологического расширения мозга. На глубине 1 мм обнаружено и удалено с помощью ультразвукового вакуум-аспиратора патологическое образование серовато – бурого цвета, умеренно плотной консистенции, размерами 2,5 х 1,5 х 1.0 см., имеющее четкую границу с окружающей тканью и расположенное преимущественно в правой половине мозга. При ревизии после удаления: стенки внутримозговой полости ровные, гладкие. Образование удалено тотально.
При патоморфологическом исследовании удаленного образования — картина хронического гранулематозного воспаления. В центре расположены очаги казеозного некроз. Инфильтрат представлен лимфогистиоцитами, эпителиоидными клетками, гигантскими клетками Пирогова-Ланганса. Микроскопически – типичная картина туберкулемы (рис. 2).
В раннем послеоперационном периоде отмечен значительный регресс неврологической симптоматики в виде нарастания силы в нижних конечностях до 2 баллов справа, до 3 баллов слева, восстановления самостоятельного мочеиспускания, снижения степени выраженности нарушения глубокой чувствительности. Спустя 2 месяца после хирургического вмешательства пациент может самостоятельно стоять и передвигаться с опорой.
При контрольном МРТ-исследовании, проведенном через 2 суток после операции, в проекции удаленной туберкуломы определяется полость. Патологического расширения спинного мозга нет. Накопления контрастного вещества при внутривенном контрастировании нет (рис. 3).
Учитывая клинические данные, результаты проведенного рентгеновского исследования, КТ и патоморфологическое заключение окончательный диагноз, согласованный с фтизиатром, сформулирован следующим образом:
Легочный туберкулез, инфильтративная форма, последствия перенесенного ограниченного туберкулезного плеврита. Интрамедуллярная туберкулома поясничного утолщения спинного мозга на уровне Д12-позвонка. Состояние после тотального удаления интрамедуллярной туберкуломы.
После повторного осмотра фтизиатра в клинике пациент выписан на амбулаторное лечение под наблюдение фтизиатра и невропатолога по месту жительства.
Обсуждение.
ИМСТ, по данным литературы, могут встречаться в любом возрасте, но чаще отмечаются у моложых. В сводной статистике, основанной на анализе литературного материала, Scott a. Grews обнаружили, что среди 815 пациентов с туберкуломами головного и спинного мозга, в 64% случаев это были лица моложе 20 лет ( ).
Макроскопически туберкулома представляет собой плотное образование серовато бурого цвета, отграниченное от окружающих тканей соединительнотканной капсулой, с возможным казеозным некрозом на разрезе. Иногда происходит размягчение некротических масс, при этом туберкулома превращается в абсцесс с жидким гноем. Возможно отложение кальция в туберкулому , что может приводить к частичному или
полному обызвествлению. Форма туберкуломы — округлая, овальная, иногда с фестончатыми краями. Микроскопическое исследование обнаруживает слившиеся бугорки, состоящие из эпителиоидных клеток, окруженных валиком из лимфоцитов. В центре туберкуломы обычно находят гигантские клетки Пирогова-Лангханса. В большинстве случаев туберкулемы располагаются в шейном и поясничном отделах спинного мозга ( ).
Диагноз при ИМСТ чаще всего ставится только патоморфологически — после биопсии. Если имеются признаки системного поражения туберкулезом, подтвержденные клинической, рентгенологической и КТ-картиной, выявляемое интрамедуллярное патологическое объемное образование можно предположительно считать ИМСТ. Однако, по данным литературы, до операции чаще всего ставится диагноз первичной или метастатической опухоли спинного мозга. Эта проблема в диагностике связана с тем, что при наличии ИМСТ указания на туберкулез в анамнезе встречаются лишь у 50% больных, туберкулиновая проба положительна — у 75%, легочный туберкулез при обследовании находят у 30-80% больных.
Дооперационная диагностика ИМСТ с помощью МРТ не позволяет четко дифференцировать их с интрамедуллярныими опухолями. При исследовании отмечается локальное расширение спинного мозга в зоне ИМСТ. В режиме Т2 патологический очаг имеет гипо- или изоденсивный сигнала с возможным гиперинтенсивным включением в центре. В режиме Т1 — изо- или гиперинтенсивный сигнал с гипоинтенсивной зоной перифокального отека, накапливающий контраст в виде ободка либо в виде округлого узла ( ).
Лечение ИМСТ длительное и заключается, прежде всего, в проведении антитуберкулезной химиотерапии сразу же, как только установлен диагноз. Специфическую химиотерапию проводят комплексно, в течение 9-18 мес.,. Препаратами первого ряда являются: рифампицин и изониазид. При выраженном перифокальном отеке к лечению добавляют кортикостероиды ( ).
Показаниями к хирургическому вмешательству при ИМСТ являются: неясность диагноза, требующая проведения биопсии, необходимость декомпрессии мозга при быстром нарастании неврологического дефицита вследствие компрессии мозга а также неэффективность специфической терапии. Неэффективность терапии при туберкуломах связана с наличием у этих образований капсулы, через которую антитуберкулезные препараты проникают не всегда. С целью лечения ИМСТ могут быть предприняты
различные виды хирургического вмешательства: декомпрессивная ламинэктомия , частичная резекция туберкуломы и тотальное удаление. По литературным данным в большинстве наблюдений при ИМСТ объем операции ограничивался ламинэктомией и биопсией образования, в связи с высоким риском нарастания неврологических расстройств при ее удалении ( ).
Приведенный нами клинический пример показывает, что, несмотря на сомнительность диагноза, который в большинстве случаев ИМСТ остается неясным до проведения морфологического исследования, при быстро нарастающей неврологической симптоматике целесообразно проведение тотального удаления патологического образования, что позволяет добиться регресса симптоматики.
Тотальное удаление интрамедуллярной спинальной туберкулемы поясничного утолщения.
Список литературы :
3.Баренбойм А.М. и М.С.Юшкевич. Туберкуломы спинного мозга с благоприятным исходом. — В кн.: Патогенез, клиника и терапия туберкулеза. Киев 1956г. Вып.У1. 4.Ерофеев П.П. Туберкулез головного, спинного мозга и оболочек. М. 1962. 223 стр.
5.Збара А.А. Случай солитарного туберкула в спинном мозгу.
В кн.: Вопр.клин.невропат. и психиат.1957г. т.10.
7. Arseni M. e.a. Intraspinal tuberculous granuloma. — Brain 1960, 83, 285-92. 8. Bernaerts A. Tuberculosis of the central nervous system.- Eur. Radiol. 2003, 13, 1876-1890 9. Bode M.K. Isolated Neurosarcoidosis — MR-findings and patologik correlation. — Acta Radiologica 2001, 42, 563-567.
10. Dastur H.V. e.a. Intramedullary tuberculoma of the spinal cord. — Indian Paediatrics, 1968, 5, 468-71.
11. Gupta R.K. e.a. MRI in intraspinal tuberculosis. — Neuroradiology, 1994, 36, 39-43/ 12. Han-Lin Yen e.a. Multiple tuberculomas in the brain and spinal cord. — Radiology Spine, 2003, 28 /23/ E499-E502.
13. Yena A e.a. Demonstration of intramedullary tuberculomas by magnetic resonance imaging. — Brit. J. Radiol., 1991, 64, 555-57.
14. Kim T.K. e.a. Intracranial tuberculomas — comparison of MRI with patologic findings. — AJNR, 1995, 16, 1903-8.
15. Lin S.K. e.a. Intramedullary spinal tuberculomas during treatment of tuberculous meningitis. — Clin. Neurol. Neurosurg. 1994, 96, 71-8.
16. Lin T.H. Intramedullary tuberculoma of the spinal cord. — J. Neurosurg. 1960, 17, 497-99. 17. McDonnel A.H. e.a. Intramedullary tuberculomas of the spinal cord. — Rev. Infect. Dis., 1990, 12, 432-439.
18. Mishra S.K. e.a. Intramedullary spinal tuberculoma. — Ind. J. Tub., 2002, 49, 225-227. 19. Parmar H. E.a. Intramedulary tuberculomas. MR findings in seven patients. — Acta Radiologica, 2000, 41, 6, 572.
20.Rhoton E.L. e.a. Intramedullary spinal tuberculoma. — Neurosurgery, 1988, 22, 733-6.
21. Scully R.E. e.a. Case 35-1998. Massachusetts Medical Society. — The New England J.of Medicine, 1998, 19, 1534-1541.
22. Suzer T. e.a. Intramedullary spinal tuberculoma, presenting as a conus tumour — case report and review of literature. — Eur. Spine J., 1998, 7, 167-8/
Евзиков Г.Ю., Баранова О.В., Шашкова Е.В., Иванова Е.А., Бублиевский Д.В.