Болевой синдром при аномалия Киари. 

Евзиков Г.Ю., Егоров О.Е. 

Клиника нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова. 

Аномалия Киари (мальформацмя Арнольда – Киари) является наиболее часто встречаемой аномалией краниовертебрального перехода. Первое описание данной  патологии произведено в 1891г. Оно принадлежит патоморфологу Пражского  университета H. Chiary, который продемонстрировал опускание миндаликов мозжечка  ниже плоскости большого затылочного отверстия у взрослого. В 1894г. J. Arnold  опубликовал описание ребенка с миелодисплазией и каудальным смещением структур  мозжечка. Эти морфологические работы послужили отправной точкой для клинического  изучения данной аномалии. С начала двадцатого века за ней закрепилось название — мальформация (аномалия) Арнольда – Киари, просуществовавшее около 100лет. В  течение последнего десятилетия в мировой литературе утвердилось название — аномалия  Киари, подчеркивающее, что первое подробное клиническое описание принадлежит H.  Chiary (8). 

В настоящее время на основании морфологических характеристик выделяют три типа  данной аномалии: 

— первый типа проявляется опусканием миндаликов мозжечка в затылочно-шейную  дуральную воронку. Четвертый желудочек при этом не изменен (допускается его  незначительная вытянутость), продолговатый мозг уплощен. В среднем у 50% больных  аномалия Киари первого типа сочетается с сирингомиелией; 

— второй типа характеризуется каудальной дислокацией червя мозжечка и  продолговатого мозга. Четвертый желудочек удлинен и также частично смещен в  позвоночный канал. Этот тип аномалии часто сочетается с гидроцефалией и пояснично крестцовым менингоцеле (менингомиелоцеле); 

— третий типа (встречается крайне редко) характеризуется каудальной дислокацией всех  структур задней черепной ямки, смещением мозжечка в позвоночный канал и  субокципитальным или высоким цервикальным менингомиелоцеле. Аномалия Киари второго типа диагностируется у новорожденных или детей младшего  возраста, третьего типа – только у новорожденных. У взрослых пациентов в  подавляющем большинстве случаев встречается аномалия первого типа, поэтому на  ней сосредоточено основное внимание клиницистов, не связанных с педиатрической 

практикой. Учитывая тот факт, что приблизительно в половине случаев аномалия Киари  первого типа сочетается с сирингомиелией часть исследователей предлагает разделять ее  на два вида : А – сочетанный с сирингомиелией и Б— не сочетающийся с сирингомиелией.  Однако, никаких различий в положении миндаликов в этих двух группах не отмечается.  

J.Gardner в 1965г. впервые предположил, что причиной каудальной дислокации мозжечка  при аномалии Киари является недостаточный объем задней черепной ямки (5). Он  отметил, что у этих больных место прикрепления намета мозжечка располагается ниже,  чем в норме. Ограничение размеров задней черепной ямки может происходить также 

снизу за счет базиллярной импрессии и укорочения размеров ската. Учитывая  эмбриональный характер недоразвития костей задней черепной ямки, предполагается  возможность не только спорадического, но и наследственного характера данной  патологии (10). По отношению к аномалиям Киари второго и третьего типа все  исследователи признают врожденный характер эктопии структур задней черепной ямки.  При аномалии первого типа предполагается возможность как врожденного, так и  приобретенного характера заболевания. Для приобретенной аномалии Киари  характерно постепенное формирование мозжечковой грыжи по ходу жизни при наличии  предрасполагающих факторов (несоответствие объема задней черепной ямки и объема ее  содержимого). В подтверждение этой точки зрения приводятся случаи приобретенной  мозжечковой эктопии у больных с ахондродисплазией и болезнью Педжета. Приводятся  также наблюдения мозжечковой эктопии с клиническими проявлениями аномалии  Киари первого типа после многочисленных люмбальных пункций или проведения  люмбоперитонеального шунтирования (7). 

Морфологически при аномалии Киари первого типа в области мозжечковой грыжи  обнаруживается пиальный и арахноидальный фиброз. Большая затылочная цистерна  резко сужена. В ткани вытянутых миндаликов определяется глиоз. Изменения в других  отделах ЦНС нехарактерны, в редких случаях возможно развитие гидроцефалии. 

Неврологическая картина аномалии Киари первого типа связана с расстройством  ликвороциркуляции в большой затылочной цистерне и компрессией мозжечковой  грыжей продолговатого мозга и верхне-шейных сегментов спинного мозга.  Клинические проявления полиморфны и складываются из различного сочетания  болевого синдрома и очагового поражения, представленного мозжечковыми и  стволовыми симптомами. При наличии сирингомиелических кист клинические  проявления могут дополняться сирингомиелическим синдромом (1).  

Болевой синдром является основным клиническим проявлением аномалии Киари  первого типа. Наиболее типичным симптомом (50 – 75% случаев) является боль в шейно-

затылочной области с иррадиацией в плечи и надплечья. В более редких случаях  возможна иррадиация болей в межлопаточную область по ходу позвоночного столба.  Пациенты, как правило, указывают на относительно постоянные боли тянущего  характера. Часто отмечается усиление болей связанное со статической физической  нагрузкой и натуживанием. В подобных случаях при проведении обследования усиление  боли можно спровоцировать проведением пробы Вальсальвы. Отдельные авторы  считают типичными для аномалии Киари кашлевые головные боли. При них может  отмечаться иррадиация боли из шейно-затылочной области в теменные и височные  отделы. В более редких случаях возможны пароксизмы головных болей высокой  интенсивности, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Это феномен можно отметить не  более чем у 10 — 20% больных (3).  

В настоящее время ведущей причиной болевого синдрома считается расстройство  ликвороциркуляции, возникающее на уровне суженной миндаликами мозжечка большой  затылочной цистерны. Нарушение ликвородинамики проявляется затруднением оттока  ликвора из цистерны в спинальные субарахноидальные пространства. У большинства  пациентов локальное повышение давления в области большой затылочной цистерны и  краниовертебрального перехода не сопровождается затруднением пассажа ликвора из  четвертого желудочка, поэтому оклюзионная гидроцефалия при аномалии Киари  первого типа встречаются редко. Нарушение оттока ликвора из большой затылочной  цистерны в ликвороносные пространства спинного мозга носит динамический  характер и связано с особенностями физиологической пульсации мозжечка — пульсирующим каудальным смещением миндаликов после систолы (4). При  нормальном положении миндаликов это нормальный физиологический процесс,  который не влияет на ликвороток в большой затылочной цистерне. При смещении  миндаликов в затылочно-шейную дуральную воронку дополнительная каудальная  дислокация после систолы приводит к нарушению сообщения между деформированной большой цистерной и ликвороносными пространстваим спинного мозга, что  подтверждается данными фазоконтрастного МРТ – исследования. Динамический  характер ликворного блока на уровне цистерны и изменяющаяся интенсивность  мозжечково-стволовой компрессии объясняет относительную мягкость клинических  проявлений. Нарушение ликвороциркуляции на уровне большой затылочной цистерны  носит локальный характер и не приводит в большинстве случаев к росту  внутричерепного давления. В связи с этим гипертензионный синдром с формированием  характерного паттерна головных болей у этих больных практически не встречается.  Лишь у небольшого числа (10 – 20%) больных, обычно на фоне значительного 

опускания миндаликов, возникают приступы головных болей, которые по  клиническому течению можно характеризовать как гипертензионные кризы.  При развитии сирингомиелии характер болевого синдрома может меняться.  Сирингомиелические кисты при аномалии Киари первого типа имеют шейное или  шейно-грудное распространение. В связи с этим на фоне типичных болей в шейно затылочной области у больного могут возникать дизэстезии и жгучие боли в руках.  Постепенно боли, связанные с сирингомиелией, могут становиться доминирующим  болевым ощущением и ведущей жалобой пациента (6).  

Очаговая неврологическая симптоматика при аномалии Киари первого типа очень  разнообразна. Она складывается из различных сочетаний симптомов, связанных с  нарушением функции ствола и мозжечка. Наиболее типичными неврологическими  проявлениями являются: глазодвигательные расстройства, атаксия, бульбарный  синдром, расстройство болевой и температурной чувствительности на лице (5).  

Глазодвигательные расстройства встречаются с частотой около 40% случаев и  проявляются главным образом нистагмом. Спонтанный горизонтальный и  вертикальный нистагм является одним из наиболее частых клинических проявлений  аномалии Киари первого типа. Часто на фоне вертикального нистагма  (преимущественно бьющего вниз) пациенты предъявляют жалобы на осциллопсию – дрожание предметов перед глазами. Патогенетическая модель формирования нистагма  до конца не ясна. Вероятной причиной возникновения нистагма может являться  расстройство функции заднего продольного пучка на уровне продолговатого мозга или  структур архицеребеллума с вторичным вовлечением вестибулярных ядер.  

Статиколокомоторная атаксия встречается с частотой — 40 – 50%. Ведущей причиной  изменений статики и ходьбы считается нарушение функции червя мозжечка, но нельзя  исключить также наличие сенситивного компонента за счет компрессии собственных  ядер путей Голля и Бурдаха в продолговатом мозге.  

Бульбарный синдром встречается с частотой от 5 до 30% случаев и может быть  представлен различными сочетаниями дисфагии, дисфонии, дизартрии. Клинические  проявления, как правило, выражены достаточно мягко, а чаще выявляется только  снижение глоточного рефлекса. Причиной бульбарных расстройств является нарушение  функции ядер бульбарной группы нервов в продолговатом мозге.  

Расстройства чувствительности на лице в виде зон гипестезии, как правило, односторонней, отмечается у 25 – 50 % больных. Эти проявления связаны с  нарушением функции нисходящего ядра спинального пути тройничного нерва на  уровне продолговатого мозга. 

Основой современной диагностики аномалии Киари является МРТ – исследование.  Диагноз устанавливается при сканировании области краниовертебрального перехода в  сагиттальной плоскости. Спорным является вопрос о том, какую степень эктопии  миндаликов по данным МРТ следует считать патологической. Скрининговые  исследования показывают, что у 10 – 15% здоровых лиц отмечается эктопия  миндаликов, степень которой, как правило, не превышает 5 мм. Предполагается, что  положение нижнего края миндаликов в норме у разных лиц вариабельно и может  колебаться от 8 мм. выше проекции линии большого затылочного отверстия до 5мм.  ниже ее. Это связано с индивидуальными особенностями строения черепа. Трудности  трактовки нормальной позиции миндаликов мозжечка заключаются и в возможности их  ассиметричного положения, с опущением одного на 2 – 4 мм. ниже другого. МРТ – критериями постановки диагноза — аномалия Киари первого типа предлагается считать  опущение одного из миндаликов на глубину свыше 5 мм. ниже проекционной линии большого затылочного отверстия, при условии, что второй миндалик опущен на глубину  не менее 3 – 5 мм. 

Лечение аномалии Киари первого типа хирургическое. При обсуждении показаний к  операции необходимо учитывать, что опущение миндаликов мозжечка часто можно  встретить и у здоровых людей. Поэтому необходим подробный анализ особенностей  болевого синдрома и сопутствующей неврологической симптоматики для подтверждения  клинической значимости мозжечковой эктопии.  

Основной целью операции является проведение декомпрессии краниовертебрального  перехода с целью увеличения объема большой цистерны и восстановления  нормального оттока ликвора из нее в субарахноидальной пространство спинного мозга.  В настоящее время приоритет отдается органосберегающим операциям, в ходе которых  не проводится резекция мозжечка. Вмешательство включает в себя экономную  резекцию нижних отделов чешуи затылочной кости, задней полудуги атланта и  гипертрофированной атланто-окципитальной мембраны, а также пластику твердой  мозговой оболочки области краниовертебрального перехода. Расширение объема  интрадурального пространства в области краниовертебральеного перехода создает  условия для устранения мозжечково-стволовой компрессии, несмотря на сохранение  эктопии миндаликов. В ходе вмешательства происходит увеличение объема большой  цистерны, что способствует нормализации ликворотока в ней (9). 

Частичный или полный регресс болей в шейно-затылочной области, связанный с  нормализацией ликоротока в большой цистерне после проведения операции,  отмечается у 75 – 85% больных. Наиболее отчетливо регрессируют пароксизмальные 

боли гипертензионного характера. Полное исчезновение подобных пароксизмов  отмечается у 85% больных.  

Уменьшение интенсивности болей, связанных с сирингомиелией отмечается реже — 60  – 75%. Следует отметить, что регресс болевого синдрома при сирингомиелии может  происходить и без значимого уменьшения размеров самой кисты. Вероятной  причиной регресса болевого синдрома при этом является снижения давления ликвора  в кисте после проведения краниовертебральной декомпрессии. Регресс болевого  синдрома является наиболее отчетливым клиническим результатом операции.  Неврологические расстройства регрессируют с частотой от 30 до 50% (9). Частота  встречаемости и степень выраженности регресса неврологических нарушений  определяется характером симптоматики, степенью выраженности и длительностью  клинических проявлений. 

Список литературы: 

1. Arora P., Behary S., Banergi D., Chhabra D.K., Jain V.K. 

Factors influencing the outcome in symptomatic Chiary 1 malformation. 

Neurol. India. 2004, 52(4). 470 – 474. 

2. Chou Y.C., Sarcar R., Osuagwu F.C., Lazareff J.A. 

Suboccipital craniotomy in the surgical treatment of Chiary 1 malformation.  Childs nerv. syst. 2009. 25(9). 1111 – 4.  

3. Dyste G.N., Meneses A.H., J.C. VanGilder. Symptomatic Chiary malformations. An analysis  of presentation, management, and long-term outcome.  
4. Neurosurg. 1989. 71. 159 -168.  
5. Liu bin, Wang Zhen-Yu, Xiu Jing-cheng, Han Hong-bin, Pei Xin-long.  Cerebrospinal fluid dynamics in Chiary malformation associated with syringomyelia. Chinese medical journal. 2007. 120. 219 – 223. 
6. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M., Kula R.W., Mandell M., Wolpert C., Speer M.C.  Chiary 1 malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic  patients.  

Neurosurg. 1999. 45 (6). 1497 – 9. 

6. Milhorat T.H., Kotzen M.R., Capocelli A.L., Milhorat R.H. 

Dysesthetic pain in patients with syringomyelia. 

Neurosurg. 1996. 38(5). 940-6.  

7. Padmanabhan R., Crompton D., Burn D., Birchall D. Acquired Chiary 1 malformation and  syringomyelia following lumboperitoneal shunting for pseudotumor cerebri.  J. Neurol., Neurosurg. and Psychiatry. 2005. 76. 298. 
8. Pearce J. M. Arnold Chiary or “ Cruveilhier Cleland Chiary” malformation.  J. Neurol., Neurosurg. and Psychiatry. 2000. 68. 13. 
9. Prits M.B. Surgical treatment of Chiary 1 malformation: Simplified technique and clinical  results.  

Skull base. 2003.13 (3). 173 – 177. 

10. Tubbs R. S., Hill M., Loucas M., Shoa M.M., Oakes W.J. 

Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiary  malformation type 1. 

Pediatrics. Neurosurg. 2008. 1. 21-24.